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第十章 免疫病理

第一節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　全身多系統(tǒng)受累的典型的自身免疫性疾病

　　一、病因和發(fā)病機(jī)制

　　尚未明確：但可知免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體的產(chǎn)生是本病發(fā)生的根本原因。另外，B細(xì)胞活動(dòng)亢進(jìn)是本病的發(fā)病基礎(chǔ)。

　　95%患者有抗核抗體�？购丝贵w分四類：抗DNA抗體;抗組蛋白抗體;抗RNA-非組蛋白性蛋白抗體;抗核仁抗原抗體。

　　遺傳因素：有家族聚集現(xiàn)象，純合子雙胞胎有很高的一致性

　　藥物：(鹽酸肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、青霉素胺)可引起紅斑狼瘡樣反應(yīng)

　　紫外線

　　性激素：雄激素似乎有保護(hù)作用，雌激素似有助長(zhǎng)作用

　　組織損傷機(jī)制：

　　(1)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所介導(dǎo)(III型變態(tài)反應(yīng))：主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變

　　(2)特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞等自身抗體，經(jīng)II型變態(tài)反應(yīng)，引起全血細(xì)胞減少

　　(3)抗核抗體本身無毒性，但是攻擊變形或胞膜受損的細(xì)胞—機(jī)理是與細(xì)胞核接觸，使細(xì)胞核腫脹，呈均質(zhì)一片，并被擠出胞體，形成狼瘡小體(蘇木精小體)

　　二、病理變化

　　1、狼瘡小體和狼瘡細(xì)胞

　　狼瘡小體—診斷SLE的特征性依據(jù);對(duì)中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞有趨化作用

　　狼瘡細(xì)胞—吞噬了狼瘡小體的細(xì)胞

　　2、急性壞死性小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈炎是本病的基本病變

　　皮膚、肌肉處最多見。

　　活動(dòng)期表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死。

　　慢性期表現(xiàn)為血管壁纖維化滿寧縣，管腔狹窄，血管周圍有淋巴細(xì)胞進(jìn)入伴水腫和基質(zhì)增加，形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。

　　3、狼瘡性腎炎

　　腎損害主要由DNA-抗DNA在腎小球的沉積引起。腎病變以系膜增生性腎小腎炎、彌漫增生性腎小球腎炎等常見。彌漫增生性腎小球腎炎中內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物的沉積是SLE急性期的特征性病變。腎功能衰竭是患者死亡的主要原因。

　　4、狼瘡性肝炎：匯管區(qū)及匯管區(qū)周圍的淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)及肝細(xì)胞碎片狀壞死。

　　5、皮膚損害：以面部蝶形紅斑最為典型。免疫熒光顯示真皮與表皮交界處IgG、IgM和C3沉積。

　　6、關(guān)節(jié)病變：表現(xiàn)為滑膜水腫，結(jié)締組織纖維蛋白樣變性，很少引起關(guān)節(jié)畸形。

　　7、心臟病變：表現(xiàn)為心瓣膜非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎，常累及二尖瓣、三尖瓣。

　　8、漿膜病變：可引起心包積液和胸腔積液，并可有纖維素滲出。慢性病例可以出現(xiàn)纖維素黏連。

　　9、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：腦膜炎、腦炎、腦血管炎均可發(fā)生。

　　三、死亡原因：腎功能衰竭、感染及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。

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