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            2015年公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師綜合筆試復(fù)習(xí)筆記(28)

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              骺板軟骨病變

              骺板軟骨的壞死主要發(fā)生于肥大細(xì)胞層,重者可貫穿骺板全層。骺板深層發(fā)生壞死后,該部由干骺端來的血管不能侵入,正常的軟骨內(nèi)成骨活動(dòng)停止;但壞死灶上方存活的增生層軟骨細(xì)胞還能繼續(xù)增生、分化,導(dǎo)致骺板的這一局部增厚。在壞死灶的近骨緣常發(fā)生退行性鈣化,并可沿壞死灶的干骺緣沉積骨質(zhì),形成不規(guī)則的骨片或橫骨梁,表示正常骨化過程停頓。而骺板的其他部分成骨活動(dòng)仍在繼續(xù),因而造成骺板的厚薄不均和骨化線的參差不齊。

              當(dāng)壞死灶貫穿整個(gè)骺板時(shí),由骺板和干骺端兩個(gè)方向進(jìn)行壞死物的吸收、機(jī)化和骨化,終于導(dǎo)致骺板提前骨性閉合,該管狀骨的縱向生長早期停止,造成短指(趾)或短肢畸形。

              由于干骺端血管豐富,骺板軟骨壞死后的吸收、機(jī)化和骨化發(fā)展較為迅速,因而其X線影像在較短時(shí)間(數(shù)月于1年)內(nèi)可明顯加重或好轉(zhuǎn)愈復(fù)。

              大骨節(jié)病影像學(xué)表現(xiàn)

              1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時(shí),關(guān)節(jié)無明顯變形。

              2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴(kuò)展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。

              3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因?yàn)楦鞲慎康娜诤线t早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關(guān)節(jié)粗大。

              4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個(gè)關(guān)節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。

              5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。

              本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻?zhàn)吒、麻木感?,肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀態(tài)密切相關(guān)。

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