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　　進行性肌營養(yǎng)不良分類

　　進行性肌營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷所導(dǎo)致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養(yǎng)不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。

　　進行性肌營養(yǎng)不良分類

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因缺陷的不同，臨床分為先天性肌營養(yǎng)不良、Duchenne 肌營養(yǎng)不良(DMD)、Becker肌營養(yǎng)不良(BMD)、肢帶型肌營養(yǎng)不良等類型。其中，Duchenne 肌營養(yǎng)不良和Becker肌營養(yǎng)不良是最常見的臨床類型，二者均是由DMD基因缺陷所導(dǎo)致的，下面重點介紹DMD基因缺陷所導(dǎo)致的肌營養(yǎng)不良。

　　內(nèi)陷診斷

　　多見于老年人，或既往有消渴病。尤易并發(fā)于腦疽、背疽患者。

　　一、火陷型：多見于疽證1-2候(五日為一候)。局部瘡頂不高，根盤散漫，瘡色紫滯，瘡口干枯無膿，灼熱劇痛。伴壯熱口渴，便秘溲赤，煩躁不安，神昏譫語，或胸脅隱痛。

　　二、干陷型：多見于疽證2-3候。局部膿腐不透，瘡口中央糜爛，膿少而薄，瘡色晦暗，腫勢平塌，散漫不聚，悶脹疼痛或微痛，伴發(fā)熱或惡寒，神疲少食，自汗脅痛，神昏譫語，氣息粗促�；蝮w溫不高，四肢厥冷，大便溏薄，小便頻數(shù)。

　　三、虛陷型：多見于疽證4候。局部腫勢已退，瘡口腐肉已盡，而膿水灰薄，或偶帶綠色，新肉不生，狀如鏡面，光白極亮，不知疼痛。全身出現(xiàn)虛熱不退，形神萎頓。飲食日減，或者腹痛腹瀉，自汗肢冷，氣息低促，隨即陷入昏迷厥脫等脾腎陽虛之證�；蛞娚喙馊珑R、口舌生糜等陰傷胃敗證。

　　以上三種陷證，比較而言，火陷發(fā)生在疾病初起階段，邪盛熱極，預(yù)后較佳;干陷發(fā)生在潰膿階段，正虛邪盛，預(yù)后次之;虛陷發(fā)生在收口階段，正虛邪衰，陰陽兩竭，預(yù)后最差。

　　輔助檢查：血白細胞總數(shù)可達20X109/L以上，中性粒細胞80%-90%;血及膿液細菌培養(yǎng)多為陽性;血糖、尿糖均增高。

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