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尋常型天皰瘡診斷

　　尋常型天皰瘡好發(fā)于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上，出現(xiàn)豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快松弛、破裂，形成紅色濕潤的糜爛面，易出血，結(jié)黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴(kuò)展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時(shí)，表皮發(fā)生剝離，即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現(xiàn)為早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛面，以口腔最常見，其次為口唇、眼結(jié)膜、鼻、咽、喉、外陰等處。

　　病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現(xiàn)，而舊的損害又不易愈合，互相融合擴(kuò)大，嚴(yán)重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。

　　自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發(fā)熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗，易繼發(fā)感染，并發(fā)肺炎、敗血癥等。

　　組織病理檢查發(fā)現(xiàn)棘層松解，有棘層松解細(xì)胞;少數(shù)病人血清中有抗表皮角朊細(xì)胞間物質(zhì)特異抗體。

膽管狹窄的治療

　　所有患者均應(yīng)手術(shù)治療，對少數(shù)全身情況差者宜先積極非手術(shù)治療，以作好術(shù)前準(zhǔn)備。

　　1.對早期新鮮膽管傷，狹窄段不長，可對端吻合，支撐引流1年以上，但遠(yuǎn)期效果多不滿意。不能對端吻合者，條件允許，可行各種類型的膽腸吻合，但以膽管空腸Roux-Y吻合多用。

　　2.對損傷性狹窄的晚期患者或膽道炎癥所致的原發(fā)性膽管狹窄者，也行膽腸吻合術(shù)，解除膽道梗阻(見膽管結(jié)石與膽管炎)。

　　3.對肝門處狹窄，尤其是雙側(cè)肝管開口狹窄，應(yīng)解剖肝門，顯露狹窄處以上2cm肝管，或作肝方葉部分切除顯露。切開時(shí)應(yīng)跨過狹窄上下端，必要時(shí)予以整形，擴(kuò)大膽管腔，甚至需要切開膽(肝)總管、左或(和)右肝管，與Y型空腸側(cè)-側(cè)或端-側(cè)吻合，要求盡可能取凈近端膽管內(nèi)結(jié)石，提高手術(shù)效果。

　　4.肝外膽管狹窄者，可用帶血管蒂游離空腸或胃片予以修復(fù)。

　　5.對原發(fā)性膽管狹窄、肝臟病變局限、嚴(yán)重者，可行肝部分切除，常為肝左外葉切除。

　　6.如多處病變、伴有結(jié)石、肝實(shí)質(zhì)損害嚴(yán)重，單純膽腸吻合不能達(dá)到目的時(shí)，則需采用上述聯(lián)合手術(shù)。

　　7.極少數(shù)確定性修復(fù)不可能時(shí)，狹窄段可用U形管長時(shí)間支撐固定，或采用各式氣囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄段膽管。

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