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　　心肌病概念和分類(lèi)

　　心肌疾病是指除高血壓心臟病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病。1995年WHO/ISFC工作組將心肌病分為原發(fā)性和繼發(fā)性心肌病。

　　2006年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)將心肌病定義為具有心臟結(jié)構(gòu)和(或)電活動(dòng)異常的心肌疾病，強(qiáng)調(diào)以基因和遺傳為基礎(chǔ)，將原發(fā)性心肌病分為遺傳性、獲得性和混合性，把心臟結(jié)構(gòu)正常的原發(fā)性心電紊亂也歸入心肌病。中國(guó)2007年制定的心肌病診斷及治療建議將原發(fā)性心肌病分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五類(lèi)。有心電紊亂尚無(wú)明顯心臟結(jié)構(gòu)改變，有明顯遺傳背景的WPW綜合征、Brugada綜合征等離子通道病暫不納入原發(fā)性心肌病。

　　【備考攻略】

　　此部分考查的幾率不大，只需要知道原發(fā)性心肌病分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五類(lèi)就可以了。

　　【特別注意】

　　心肌疾病是指除高血壓心臟病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病。

　　擴(kuò)張型心肌病

　　1.擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)：

　　起病緩慢，常見(jiàn)癥狀有：1)極度疲勞、氣促和呼吸困難、端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭癥狀和體征。2)部分病人發(fā)生栓塞或猝死。

　　主要體征為：心臟擴(kuò)大，奔馬律，常合并各種類(lèi)型心律失常。心肌炎可以演化為心肌病。

　　2.輔助檢查

　　(1)心電圖：QRS波低電壓，多見(jiàn)非特異ST段壓低，T波低平或倒置。

　　(2)X線檢查：心影增大，心胸比大于0.5，可見(jiàn)肺淤血及胸腔積液。

　　(3)超聲心動(dòng)圖：左室擴(kuò)大為著。二尖瓣瓣葉舒張活動(dòng)幅度減低，運(yùn)動(dòng)曲線呈“鉆石樣”改變。

　　(4)核素顯影：室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱，可見(jiàn)散在灶性放射性減低。

　　(5)心導(dǎo)管和血管造影檢查：心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正常，有助于與冠心病鑒別。

　　(6)心內(nèi)膜心肌活檢：缺乏特異性。可同時(shí)進(jìn)行病毒學(xué)檢查。

　　(7)血清學(xué)檢查。

　　3.診斷與鑒別診斷：缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)才可診斷為擴(kuò)張型心肌病。

　　4.治療：治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解心肌免疫損傷，提離患者的生存率及生活質(zhì)量。

　　【備考攻略】

　　擴(kuò)張型心肌病考核的重點(diǎn)依次是心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與鑒別診斷和治療;年輕人出現(xiàn)了心衰，慢性一般考慮擴(kuò)張型心肌病，缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，需要注意與相關(guān)疾病的鑒別。常在病例題中考查。

　　【特別注意】

　　切記：心肌炎不是心肌病。

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