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            2021年臨床助理醫(yī)師《精神、神經(jīng)系統(tǒng)》考點(5)

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              急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

              1.病因:急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(又稱吉蘭-巴雷綜合征,GBS)的確切病因不清,可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后,也可無明顯誘因?漳c彎曲菌感染與本病有關(guān),還可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關(guān)。

              2.臨床特點

              (1)多數(shù)病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

              (2)急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對稱性弛緩性癱瘓,嚴重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。

              (3)感覺主訴通常不如運動癥狀明顯。

              (4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

              (5)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

              (6)GBS可有變異型急性運動軸索型神經(jīng)病;急性運動感覺軸索型神經(jīng)病;Fisher綜合征及不能分類的GBS:包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

              (7)腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現(xiàn)。

              (8)電生理檢查運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

              (9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS。

              3.診斷及鑒別診斷

              (1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓,感覺異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

              (2)鑒別診斷

              1)低血鉀型周期性癱瘓:起病快,恢復(fù)也快,無感覺障礙,血鉀低,腦脊液正常。

              2)脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。

              3)功能性癱瘓:根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

              4.治療

              (1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭議。

              (2)輔助呼吸。

              (3)對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

              【備考攻略】

              考核較少,重點掌握以下核心內(nèi)容:臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點掌握。

              運動障礙:四肢對稱性無力,癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細胞分離(蛋白高,細胞正常)這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭議;最主要是血漿交換。

              【特別注意】

              四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=吉蘭-巴雷綜合征

              腦脊液蛋白細胞分離(蛋白高,細胞正常)=吉蘭-巴雷綜合征

             

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            距離2022年考試還有
            2022年筆試考試時間:8月19日
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