再生障礙性貧血的病因/臨床表現(xiàn)/診斷治療

　　1.病因及發(fā)病機制

　　(1)病因

　　1)化學(xué)因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

　　2)物理因素：γ射線或X線等高能射線。

　　3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細(xì)胞病毒等。

　　4)其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　(2)發(fā)病機制

　　1)造血干細(xì)胞缺陷。

　　2)造血微環(huán)境異常。

　　3)免疫功能紊亂。CD8+T細(xì)胞比例升高，γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負(fù)調(diào)節(jié)因子水平升高。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　(1)分型

　　1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

　　2)慢型再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型)：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。

　　(2)臨床癥狀

　　1)貧血：頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

　　2)感染：常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染，嚴(yán)重時可有敗血癥。

　　3)出血：皮膚、黏膜出血，婦女常有月經(jīng)過多。嚴(yán)重時可有內(nèi)臟出血。

　　3.實驗室檢查

　　(1)血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

　　(2)骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如。非造血細(xì)胞增多。

　　4.診斷與鑒別診斷

　　(1)診斷：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。

　　(2)鑒別診斷

　　1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗(Ham試驗)陽性，CD55、CD59缺乏。

　　2)骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少，骨髓增生活躍，原始細(xì)胞比例升高，有病態(tài)造血。

　　5.治療

　　(1)一般支持治療。

　　(2)慢性再生障礙性貧血

　　雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應(yīng)短于6個月。不良反應(yīng)常見，如男性化、肝功能異常等。

　　(3)重型再生障礙性貧血

　　1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。

　　2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3～5mg/(kg·d)，用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10～15mg/(kg·d)，用5d。不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。

　　3)環(huán)孢素，劑量3～5mg/(kg·d)，長期維持。

掃描/長按二維碼可幫助順利通過考試

了解2020醫(yī)師資格資訊

下載醫(yī)師筆試歷年真題

了解醫(yī)師資格經(jīng)驗技巧

下載2020醫(yī)師資格試題

執(zhí)業(yè)醫(yī)師萬題庫下載丨微信搜"萬題庫執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試"

　　相關(guān)推薦：

　　關(guān)注“萬題庫執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試”微信，下載考前提分試卷！

　　2020年臨床助理醫(yī)師考試各科目精選試題匯總

　　2005-2019年臨床助理醫(yī)師考試真題及答案匯總

　　2020年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試各科目復(fù)習(xí)資料匯總