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下丘腦-垂體病
1.泌乳素瘤(PRL腺瘤)
(1)臨床表現(xiàn)：最常見(jiàn)的功能性垂體腺瘤，女性多見(jiàn)，育齡女性患者是男性的10～15倍。最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)-泌乳。
增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤(rùn)?quán)徑M織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降、海綿竇綜合征。
向下發(fā)展增大的腫瘤可穿破蝶竇造成腦脊液鼻漏。
腫瘤出血時(shí)急性垂體卒中可致海綿竇綜合征或蛛網(wǎng)膜下腔出血、昏迷，瘤體內(nèi)出血卒中無(wú)癥狀的或一過(guò)性頭痛更加常見(jiàn)。
周邊垂體受損傷引起垂體功能減低，包括性腺功能減低，長(zhǎng)期高PRL血癥和性功能減退的延遲效應(yīng)可引起骨質(zhì)疏松。
(2)診斷：鞍區(qū)MRI檢查，PRL(催乳素)瘤的診斷并不困難。
(3)治療：首選多巴胺激動(dòng)劑藥物(溴隱亭)。
2.生長(zhǎng)激素分泌瘤
(1)臨床表現(xiàn)：
起病于青春期前的為巨人癥;
起病于成人期的為肢端肥大癥;
起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。
(2)診斷：
1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。
2)血GH濃度升高。
3)MRI和CT有垂體腫瘤的表現(xiàn)。
4)葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高。
GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，IGF-1是病情的監(jiān)測(cè)，是病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)。
(3)治療：首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑。
3.腺垂體功能減退癥：臨床上以各種垂體腺瘤(包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)引起的最常見(jiàn)，產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。
(1)病因：主要掌握Sheehan綜合征是產(chǎn)后大出血引起的。
(2)臨床表現(xiàn)
1)腺垂體功能減退：性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。
誘發(fā)因素：感染多見(jiàn)。
2)在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能(ACTH)減退時(shí)與生長(zhǎng)激素(GH)缺乏協(xié)同作用，引起低血糖。
(3)治療：替代治療(所有的功能減退疾病都用此法)。
4.中樞性尿崩癥
(1)病因：中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(又叫血管加壓素)缺乏。
(2)臨床表現(xiàn)：特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲。糖尿病也會(huì)出現(xiàn)這種情況，鑒別主要看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿，說(shuō)的就是中樞性尿崩癥。
尿比重大多<1.005，甚至1.001，尿滲透壓<血漿滲透壓，都<300mOsm/(kg·H2O)。
(3)診斷：
1)確診尿崩癥的試驗(yàn)是禁水試驗(yàn);
2)鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用加壓素試驗(yàn);
3)鞍區(qū)MRI檢查(優(yōu)于CT)。
(4)治療：
1)首選去氨加壓素(DDAVP，minirin，彌凝)：人工合成的加壓素類似物。
2)氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)：對(duì)各種尿崩癥都有一定作用，它是通過(guò)尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球?yàn)V過(guò)率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。
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