一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題答案為E。

　　心得安即普萘洛爾，為β-腎上腺素能受體阻斷劑，有對(duì)抗腎上腺素與異丙基腎上腺興奮心肌的作用。使心率減慢，能減少心肌耗氧量，降低心肌傳異性和收縮力。

　　凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或早搏后)均可使雜音增強(qiáng);凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施(如給予血管收縮藥、β受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等)均可使雜音減弱，約半數(shù)患者同時(shí)可聞及二尖瓣關(guān)閉不全的雜音;第二心音可呈反常分裂，呼氣時(shí)明顯(由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致)。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸為左心功能不全，心臟擴(kuò)大，以左室顯著，聽(tīng)診可聞第四心音奔馬律，為擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)為起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診，有氣急甚至端坐呼吸、水腫、 肝大等心力衰竭的癥狀和體征時(shí)被確診。主要體征為心臟擴(kuò)大，�？陕�(tīng)到第三心音或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律。故選E。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 選D。

　　圍生期心肌病可以在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2-20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病者稱為圍生期心肌病。可有心室擴(kuò)大，附壁血栓。本病的特點(diǎn)之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。本病約在每1300-4000次分娩中發(fā)生1例。也有人認(rèn)為本病由于妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故也有將之歸入原發(fā)性心肌病的范疇。本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦。如能早期診斷、及時(shí)治療，一般預(yù)后良好。安靜、增加營(yíng)養(yǎng)、服用維生素類藥物十分重要。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 正確答案是D。

　　特異性心肌病是指病因明確或系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴(kuò)張型或限制型心力衰竭的特點(diǎn))、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、肌營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過(guò)敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、蒽環(huán)類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 圍生期心肌病是指既往無(wú)心臟病史，于妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后6個(gè)月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。圍生期心肌病在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2～20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病。這是一個(gè)概念，屬于邊緣性知識(shí)，建議了解即可。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的輔助檢查包括：胸部X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像、心導(dǎo)管檢查及心室造影、心內(nèi)膜心肌活檢。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改變是室間隔發(fā)生不對(duì)稱肥厚，致使心室在收縮期時(shí)出現(xiàn)心室流出道狹窄梗阻。超聲心動(dòng)圖檢査能確切地觀察到室間隔的厚度及心臟收縮期時(shí)心室流出道的情況，是肥厚型梗阻性心肌病確診的最重要手段。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或期前收縮后均可使雜音增強(qiáng)，故D是正確的;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥、下蹲、緊握拳時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。故選D。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全無(wú)自覺(jué)癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到較粗糙的收縮期噴射性雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之，左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細(xì)胞內(nèi)高鈣，使心肌對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)性增強(qiáng)，引起心室肌高動(dòng)力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負(fù)壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征)，造成左室流出道進(jìn)一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機(jī)制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時(shí)，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 結(jié)合該患者的體征及超聲心動(dòng)圖所見(jiàn)，最可能的診斷是肥厚型心肌病。其他四個(gè)選項(xiàng)的超聲心動(dòng)圖檢查一般不會(huì)出現(xiàn)“舒張期室間隔厚度與左室后壁之比為1.6”。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 β受體阻滯劑有利于防止心動(dòng)過(guò)速，減輕左室流出道狹窄。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 根據(jù)臨床癥狀、體征與輔助檢查可以初步考慮患者患有擴(kuò)張型心肌病。超聲心動(dòng)圖早期即可有心腔輕度擴(kuò)大，后期心室均擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，提示心肌收縮力下降，故選B。心導(dǎo)管檢查早期近乎正常。心臟放射性核素檢查可見(jiàn)左室射血分?jǐn)?shù)降低。心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)用于輔助診斷心絞痛。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心輸出量降低，冠脈供血不足，可有心絞痛表現(xiàn)，嚴(yán)重者血壓降低會(huì)有暈厥的表現(xiàn)。而肥厚的室間隔使得室間隔左向右的去極化向量增加，因而在V4-V6表現(xiàn)出間隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，壓力階差增大，雜音應(yīng)該增強(qiáng)。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小、左心室流出道充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征病變的原因不明的心肌病。胸骨左緣下段收縮期中、晚期噴射性雜音，屏氣時(shí)可使雜音增強(qiáng)，這點(diǎn)與風(fēng)濕性心瓣膜病不同。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 伴有心室流出道梗阻的肥厚型梗阻性心肌病患者，可于胸骨左緣3-4肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。下蹲位可增加心臟后負(fù)荷，減弱心臟雜音�？稍谄鹆⒒蜻\(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。室間隔缺損也可于胸骨左緣3~4肋間聞及的雜音與肥厚型梗阻性心肌病類似，但室間隔缺損的雜音在下蹲位時(shí)不會(huì)減弱。二尖瓣關(guān)閉不全可于心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。擴(kuò)張型心肌病伴心功能不全者聽(tīng)診心音減弱，常聞及第三或第四心音，有時(shí)可于心尖部聞及收縮期雜音。限制型心肌病體格檢查可見(jiàn)頸靜脈怒張，心臟聽(tīng)診�？陕劶氨捡R律。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型心肌病以室間隔非對(duì)稱性肥厚為主要特征，主要體征是胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音(左室流出道狹窄所致)。由于室間隔的肥厚導(dǎo)致間隔的去極化向量增大，因而在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5和V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。確診靠超聲心動(dòng)圖：室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)(SAM)。

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