肺動(dòng)脈高壓是指海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓(PAPm) ≥20mmHg為顯性肺動(dòng)脈高壓，運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg為隱性肺動(dòng)脈高壓。

　　根據(jù)發(fā)病原因是否明確，分為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓水平，肺動(dòng)脈高壓分3級(jí)，即輕度(26～35mmHg )、中度(36～45mmHg )、重度(>45mmHg )

　　一、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

　　1.病因和發(fā)病機(jī)制

　　繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見，其基礎(chǔ)疾病多為心臟和呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

　　(1)阻塞性氣道疾�。�

　　慢性阻塞性肺疾病是導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

　　(2)肺實(shí)質(zhì)性疾�。�

　　肺泡疾患如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征;肺間質(zhì)性疾病如間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺等因彌散功能障礙而產(chǎn)生低氧血癥，炎癥因素累及小肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺血管阻力增加而形成肺動(dòng)脈高壓。

　　(3)肺血管病變：

　　肺血管栓塞是肺血管病變產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓最常見的原因。

　　(4)神經(jīng)肌肉病變：

　　因肺泡通氣不足導(dǎo)致低氧血癥、二氧化碳潴留及反復(fù)呼吸道感染，肺小動(dòng)脈發(fā)生功能性及器質(zhì)性改變而形成肺動(dòng)脈高壓。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　早期為基礎(chǔ)疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現(xiàn)，晚期為右心功能不全的表現(xiàn)。

　　3.治療

　　以治療基礎(chǔ)病為主，多數(shù)情況下隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制。晚期出現(xiàn)慢性肺源性心臟病、右側(cè)心力衰竭時(shí)應(yīng)給予相應(yīng)治療。

　　二、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

　　1.流行病學(xué)、病因和發(fā)病機(jī)制

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(primary pulmonary hypertension， PPH)指原因不明的肺動(dòng)脈高壓。病理上主要表現(xiàn)為“致從性肺動(dòng)脈病”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。目前我國尚無確切的發(fā)病情況統(tǒng)計(jì)資料，美國和歐洲普通人群發(fā)病率為2～3/100萬，每年有300～1 000名患者。病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷等有關(guān)。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀。

　　①呼吸困難：是大多數(shù)PPH病人的首發(fā)癥狀。

　�、谛赝矗盒募∪毖�。

　�、垲^暈或暈厥：腦組織供血突然減少所致。

　�、芸┭�：量不多，偶有大咯血。⑤其他：疲乏無力、雷諾現(xiàn)象，Ortner綜合征(增大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞)。

　　(2)體征。

　　肺動(dòng)脈高壓、右心室負(fù)荷增加有關(guān)體征。

　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和鑒別診斷

　�、傺�液檢查：除外肝硬化、HIV感染、隱匿的結(jié)締組織病。

　�、谘�?dú)夥治觯涸缙诳烧�常，多�?shù)病人有低氧血癥，幾乎均有呼吸性酸中毒。

　　③其他檢查：X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等有相應(yīng)的表現(xiàn)。

　�、芊喂δ軝z查：有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功能減弱。

　�、莘派湫院怂貟呙瑁赫��；虺蕪浡�性稀疏，且可明確有無慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。

　　⑥肺活檢：對(duì)診斷有幫助，對(duì)心功能差者不適合。

　　4.診斷與鑒別診斷

　�、僭�發(fā)性肺動(dòng)脈高壓必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可診斷。

　　②凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與ppH進(jìn)行鑒別。

　　5.治療

　　(1)藥物治療

　�、傺�管擴(kuò)張藥：鈣拮抗藥(常需用較大劑量)、前列環(huán)素、一氧化氮。

　�、诳鼓�治療：不能改善患者的癥狀，可延緩疾病的進(jìn)程，改善預(yù)后。華法林為PPH抗凝治療的首選藥，不能改善預(yù)后。

　　③其他：心力衰竭時(shí)應(yīng)用利尿藥;對(duì)抗鈣拮抗藥的負(fù)性肌力作用時(shí)用地高辛。

　　(2)肺或心肺移植：疾病晚期可考慮做肺或心肺移植。