一、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者表現(xiàn)為多部位淋巴結(jié)腫大、肝脾大，白細(xì)胞增高而紅細(xì)胞、血小板減少，骨髓增生活躍，提示為白血病;Auer小體見于ANLL，此題選項(xiàng)中A符合。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)SBB陽性，A與此題無關(guān)。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 對于急性白血病，目前臨床主要使用FAB分型(法英美分型)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 VP方案(長春新堿、潑尼松)，兒童緩解率80%～90%，成人50%。目前常采用的是VDLP方案(VDP+門冬酰胺酶)。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 根據(jù)異常早幼粒細(xì)胞0.85，其胞漿內(nèi)充滿粗大、染紫紅色的嗜天青顆粒，可見較多的Aure小體，可推斷為AML-M3。出血是因?yàn)檠�小板減少和凝血異常。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者為急性早幼粒細(xì)胞貧血，導(dǎo)致出現(xiàn)DIC，需要及時應(yīng)用肝素抗凝。維A酸(ATRA)能誘導(dǎo)白血病細(xì)胞株(如HL-60細(xì)胞)和APL原始細(xì)胞分化。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 M3常見的染色體和基因特異改變?yōu)閠(15;17)(q22;q21)。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正常或增多，以及缺乏任何原因?yàn)樘卣鳌?/P>

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 脾切除是治療本病的有效方法之一。有效率約為70%～90%。其機(jī)制為：

　　(1)減少血小板抗體的產(chǎn)生。

　　(2)去除血小板破壞的主要場所。

　　脾切除的指征為：①糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者;④51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 大劑量靜滴丙種球蛋白可封閉單核-巨噬細(xì)胞的Fc受體，非特異性地阻斷Fc受體介導(dǎo)的巨噬細(xì)胞功能，使自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞減少;同時可通過免疫調(diào)節(jié)減少自身抗體的合成，抑制血小板抗體與血小板抗原的結(jié)合，減少血小板的破壞;還可增加骨髓中血小板的產(chǎn)生，從而使外周血中血小板數(shù)量短期內(nèi)迅速上升。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血血象，血片中紅細(xì)胞大小不一，中心淡染區(qū)增大，呈小細(xì)胞低血素性貧血。

　　骨髓中鐵染色顯示骨髓小�？扇旧�鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血治療首選口服鐵劑，維生素C可加強(qiáng)鐵劑的吸收。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓象檢查可見骨髓小粒消失，為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，高峰在開始服藥后5-10天。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 貧血患者糾正后至少需要維持治療4～6個月，或者血清鐵蛋白恢復(fù)到50μg/L以補(bǔ)充儲存鐵，否則易復(fù)發(fā)。此題就接近的答案是D，所以選D更合適。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 病因未去除，仍有慢性失血者，經(jīng)過治療病情無好轉(zhuǎn)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 長期慢性鐵丟失而得不到糾正是造成IDA常見病因，如慢性胃腸道失血(包括痔瘡、胃、十二指腸潰瘍、胃腸道腫瘤、寄生蟲感染)、月經(jīng)過多、咳血、肺泡出血及其他疾病等。根據(jù)題干描述患者癥狀，體征，初步懷疑為胃腸道腫瘤。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 女性患者必須問及月經(jīng)生育史，是容易導(dǎo)致貧血的主要因素。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 所需補(bǔ)充鐵(mg)=(150-患者Hb g/L)×體重(kg)×0.33=(150-70)×60×0.33=1584，B選項(xiàng)最接近。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 病人糞便檢查鉤蟲卵(+)，為鉤蟲病。治療根本措施應(yīng)驅(qū)蟲。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 補(bǔ)鐵治療后網(wǎng)織紅細(xì)胞首先上升。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 補(bǔ)鐵最終目的應(yīng)是補(bǔ)足機(jī)體貯存鐵。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥表現(xiàn)為溶血性貧血，海因小體的形成是由于氧化等因素對血紅蛋白造成的損害而變性形成的細(xì)胞內(nèi)包涵體，沉積于細(xì)胞膜上并對其造成損害，受損紅細(xì)胞易被脾臟的巨噬細(xì)胞吞噬。見于：地中海貧血，紅細(xì)胞葡萄糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥，苯胺或硝基類化合物中毒，慢性肝病。

　　紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)和自體溶血試驗(yàn)均正常排除了遺傳性球形細(xì)胞增多癥、海洋性貧血。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 通過測定高鐵血紅蛋白的還原速度，可以間接反映葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的輔助診斷。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 該病主要是注意飲食和藥物，對癥進(jìn)行處理，不需要切脾。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加(壽命縮短)，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 直接法抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))是測定吸附在紅細(xì)胞膜上的不完全抗體和補(bǔ)體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 脾切除適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

　　二、案例分析

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 “骨髓增生極度活躍，原始細(xì)胞0.5”可排除M1型;“POX強(qiáng)陽性”則可進(jìn)一步排除M4;“非特異性酯酶部分呈陽性反應(yīng)，不被NAF抑制”可排除M5(M5是可以被NAF抑制的)。如上幾點(diǎn)鑒別尤為重要。

　　對于M2和M3的鑒別方面，我們知道后者白細(xì)胞大多數(shù)在15×109以下。且由于M3的早幼粒與原始粒細(xì)胞的比在3：1以上，而本患者的早幼粒僅為0.2，所以更傾向于M2。

　　【正確答案】 BCEF

　　【答案解析】 人類白血病的病因：

　　(1)生物因素：主要是病毒和免疫功能異 常。成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤(ATL)可由人類T淋巴細(xì)胞病毒I型(HTLV-Ⅰ)所致。

　　(2)物理因素：包括X射線、γ射線等電離輻射。

　　(3)化學(xué)因素：多年接觸苯以及含有苯的有機(jī)溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。

　　(4)遺傳因素：家族性白血病約占白血病的千分之七。

　　(5)其他血液�。耗承┭�液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　【正確答案】 ACDFI

　　【答案解析】 AL起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重的出血。 緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫癜，月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時被發(fā)現(xiàn)。

　　(1)正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)：貧血，發(fā)熱，感染可發(fā)生在各個部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴(yán)重時可致敗血癥。出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。眼底出血可致視力障礙。APL易并發(fā)凝血異常而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血時會發(fā)生頭痛、嘔吐、瞳孔大小不對稱，甚至昏迷而死亡。

　　(2)白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾腫大;②骨骼和關(guān)節(jié)：常有胸骨中下段局部壓痛;③眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明;④口腔和皮膚AL尤 其是M4和M5，由于白血病細(xì)胞浸潤可使牙齦增生、腫脹;皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié);⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在疾病各個時期，以ALL 最常見，兒童尤甚;⑥睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤。睪丸白血病多見于 ALL化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于 CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。

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