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類脂質(zhì)沉積病及其實(shí)驗(yàn)診斷
一、A1
1、關(guān)于尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)的主要特征，不正確的是( )。
A、胞體大，直徑20～90μm
B、胞體圓形、橢圓形或三角形
C、胞核一個(gè)或多個(gè)
D、胞質(zhì)豐富
E、胞質(zhì)呈泡沫狀或蜂窩狀
2、下列哪項(xiàng)不符合尼曼-匹克細(xì)胞特點(diǎn)( )。
A、POX染色呈陽(yáng)性
B、SBB染色呈陽(yáng)性
C、PAS染色呈弱陽(yáng)性
D、ACP染色呈陰性
E、NAS-DCE染色呈陰性
3、尼曼-匹克病的脂質(zhì)堆積在什么細(xì)胞中( )。
A、粒細(xì)胞
B、淋巴細(xì)胞
C、網(wǎng)狀細(xì)胞
D、內(nèi)皮細(xì)胞
E、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)
4、尼曼-匹克病屬何種遺傳性疾病( )。
A、常染色體顯性遺傳
B、常染色體隱性遺傳
C、常染色體不完全顯性遺傳
D、性染色體顯性遺傳
E、性染色體隱性遺傳
5、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪種酶所引起( )。
A、神經(jīng)鞘磷脂酶
B、葡萄糖腦苷酶
C、葡萄糖醛酸酶
D、氨基己糖酶
E、己糖激酶
6、下列哪一項(xiàng)是尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)學(xué)的突出特征( )。
A、胞體巨大，胞核小，可以多個(gè)
B、核染色質(zhì)粗糙，較疏松
C、胞漿豐富，染淡藍(lán)色
D、漿內(nèi)含有脂滴或呈泡沫狀、蜂窩狀
E、胞核圓形、橢圓形偏位
7、戈謝細(xì)胞形態(tài)學(xué)突出特征是下列哪一項(xiàng)( )。
A、胞體大，胞核小而偏位
B、核染色質(zhì)粗糙，偶見核仁
C、胞漿極豐富，染淡藍(lán)色
D、胞漿中含有許多波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列成蔥皮樣
E、胞漿中含有桑椹狀、泡沫狀或蜂窩狀脂滴
8、淋巴結(jié)腫大不可見于( )。
A、戈謝病
B、溶血性貧血
C、惡性組織細(xì)胞病
D、傳染性單核細(xì)胞增多癥
E、急性白血病
9、戈謝病一般不常累及的組織器官是( )。
A、生殖系統(tǒng)
B、骨髓
C、肝
D、脾
E、淋巴結(jié)
10、戈謝細(xì)胞形態(tài)的主要特征是( )。
A、胞體大，直徑20～90μm
B、核圓形或橢圓形
C、染色質(zhì)較疏松
D、胞質(zhì)稀少
E、胞質(zhì)中含有條紋樣結(jié)構(gòu)如蜘蛛網(wǎng)
11、下列哪項(xiàng)不符合戈謝病( )。
A、部分病人有輕度或中度貧血
B、可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少
C、肝、脾、淋巴結(jié)穿刺或印片可見戈謝細(xì)胞
D、SSB染色呈陽(yáng)性
E、又稱為鞘磷脂病
二、B
1、A.骨髓、脾臟等臟器中有泡沫細(xì)胞
B.骨髓中粒系成熟障礙
C.全血細(xì)胞減少
D.細(xì)胞內(nèi)積聚大量的葡萄糖腦苷脂
E.血沉明顯加快
<1> 、惡性組織細(xì)胞病( )。
A B C D E
<2> 、多發(fā)性骨髓瘤( )。
A B C D E
<3> 、戈謝病( )。
A B C D E
<4> 、粒細(xì)胞缺乏癥( )。
A B C D E
<5> 、尼曼-匹克病( )。
A B C D E
2、A.鞘磷酸脂酶
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
C.腺苷酸環(huán)化酶
D.葡萄糖腦苷酶
E.丙酮酸激酶
<6> 、與尼曼-匹克病密切相關(guān)的酶是( )。
A B C D E
<7> 、與戈謝病密切相關(guān)的酶是( )。
A B C D E
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