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第九章 心肌病

　　心肌病(cardiomyopathy)是由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)及功能異常為主的一組心肌病。

　　近年來(lái)心肌病的相關(guān)研究取得了顯著進(jìn)展，特別是心肌病分子遺傳學(xué)領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，一些心肌病的病因已經(jīng)明確，并發(fā)現(xiàn)了新的心肌病類型。2008年歐洲心臟學(xué)學(xué)會(huì)(ESC)根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)把心肌病分為5型(表3-11)，每一型都有家住性(遺傳性)和非家族性(非遺傳性)、病因明確和未明確的病種。本節(jié)重點(diǎn)闡述擴(kuò)張型心肌病和肥厚性心肌病。

　　心肌病的定義和分類(ESC,2008年)

　　1.心肌病的定義：為非冠心病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟病等所引起的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常的心肌疾病

　　2.心肌病分類：根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)分類，同時(shí)又分家族性和非家族性

　　(1)擴(kuò)張型心肌病(DCM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

　　(2)肥厚性心肌病(HCM):左心室或雙心室肥厚，多為非對(duì)稱性室間隔肥厚

　　(3)限制性心肌病(RCM):左室生理功能異常，心肌間質(zhì)纖維化，室壁不厚，左室充盈狀態(tài)，單或雙心室舒張容積正常或降低

　　(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變，右室功能障礙

　　(5)未定型心肌病：不適合歸類于上述類型心肌病，如左室致密化不全(LVNC)、應(yīng)激性心肌病(Tako-Tsubo心肌病)

　　一、擴(kuò)張型心肌病

　　擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)指多種原因?qū)е乱宰笫摇⒂沂一螂p心腔擴(kuò)大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常并發(fā)心力衰竭、心律失常的心肌病。我國(guó)的發(fā)病率位13/10萬(wàn)-84/10萬(wàn)不等，好發(fā)于青中年男性，是臨床心肌病最常見(jiàn)的一種類型。近年來(lái)發(fā)病率逐年上升，病死率較高。

　　〖病因與發(fā)病機(jī)制〗

　　病因與機(jī)制未明。DCM中30%-50%有基因突變和家族遺傳背景。目前已定位了26個(gè)染色體位點(diǎn)與該病有關(guān)。對(duì)繼發(fā)性DCM，持續(xù)病毒感染是其重要原因，最常見(jiàn)的病原有柯薩奇病毒、流感病毒等。持續(xù)病毒感染對(duì)心肌組織的直接損傷、自身免疫細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣變性等因素亦可引起DCM。

　　〖臨床表現(xiàn)〗

　　起病緩慢，早起病人可有心臟輕度擴(kuò)大而無(wú)明顯癥狀。當(dāng)病人出現(xiàn)氣急甚至端坐呼吸、水腫等心力衰竭的表現(xiàn)的表現(xiàn)時(shí)被診斷。常出現(xiàn)各種心律失常，部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟明顯擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血等表現(xiàn)等。

　　〖實(shí)驗(yàn)室及其他檢查〗

　　1.X線檢查 心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血征。

　　2.心電圖 可見(jiàn)多種心律失常如室性心律失常、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯等。此外，尚有ST-T改變、低電壓，R波減低，少數(shù)病人可見(jiàn)病理性Q波。

　　3.超聲心動(dòng)圖 心臟各腔均增大，以左心室擴(kuò)大早而顯著，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，LVEF明顯下降，提示心肌收縮力明顯下降;彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流;左心室附壁血栓等。

　　4.其他 心導(dǎo)管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內(nèi)膜心肌活檢等均有助于診斷。

　　〖治療要點(diǎn)〗

　　目前治療原則是防治基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，控制心力衰竭和心律失常，預(yù)防栓塞和猝死，提高病人生活質(zhì)量。

　　1.病因治療 對(duì)不明病因的DCM，應(yīng)積極尋找，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療。如控制感染、嚴(yán)格限酒改變不良的生活方式等。免疫學(xué)治療、骨髓干細(xì)胞移植、基因治療等是目前正在探索的新療法，可望治療DCM.

　　2.控制心力衰竭 在心衰早期階段積極地進(jìn)行藥物干預(yù)，使用β受體阻滯劑、ACEI，減少心肌損傷和延緩病情，β受體阻滯劑宜從小劑量開(kāi)始，視病情調(diào)整用量。晚期心衰病人較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用洋地黃。

　　3.預(yù)防栓塞 栓塞是DCM常見(jiàn)的并發(fā)癥，對(duì)心臟明顯擴(kuò)大、有心房顫動(dòng)或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞風(fēng)險(xiǎn)且沒(méi)有禁忌癥者，口服阿司匹林，預(yù)防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和(或)發(fā)生栓塞者須長(zhǎng)期口服華法林抗凝治療。

　　4.預(yù)防猝死 針對(duì)性選擇抗心律失常藥物，如胺碘酮�？刂普T發(fā)室性心律失常的可逆因素：糾正低鉀低鎂。‚改善神經(jīng)功能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑。ƒ改善心肌代謝，嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制，可置入心臟復(fù)律除顫器，預(yù)防猝死發(fā)生。

　　5.中醫(yī)中藥治療 生脈飲、真武湯等中藥可改善DCM的心功能。黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用，對(duì)改善癥狀和預(yù)后有一定作用。

　　6.手術(shù)治療 對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭、內(nèi)科治療無(wú)效者，可考慮心臟移植。

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