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第六單元　出血性疾病概述

　　出血性疾病是由于止血機(jī)制異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病。

　　一、正常止血機(jī)制

　　(一)血小板

　　1.血小板粘附：血管內(nèi)皮受損，膠原纖維暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b與vWF結(jié)合，血小板粘附，機(jī)械性堵塞傷口。

　　2.血小板聚集： GPⅡb與Ⅲa結(jié)合，形成GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物，在凝血酶的參與下，血小板發(fā)生聚集，此為一相聚集。

　　3.血小板釋放：血小板釋放ADP，5-HT，PF3等，促進(jìn)血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。

　　(二)血管因素

　　1.反射性收縮，使血管破裂處縮小，血流變慢。

　　2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。

　　3.激活凝血系統(tǒng)，形成穩(wěn)固的紅色血栓。

　　(三)凝血系統(tǒng)

　　凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14個，無Ⅵ;

　　被激活的因子在羅馬數(shù)字下方注以a字;

　�、颉ⅱ�、Ⅸ、Ⅹ的生成依賴維生素K。

　　凝血過程可分為3個階段：

　　二、抗凝與纖溶機(jī)制

　　(一)抗凝系統(tǒng)

　　1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，滅活Ⅹa，與肝素結(jié)合后，抗凝活性明顯提高。

　　2.肝素：主要是作為AT-Ⅲ的輔因子，可加強(qiáng)其作用。

　　3.蛋白C(PC)系統(tǒng)：由PC，PS，蛋白C抑制物(PIC)和凝血調(diào)節(jié)蛋白(TM)組成。通過水解Ⅴa,Ⅷa而實(shí)現(xiàn)對凝血的負(fù)調(diào)控。

　　4.組織因子途徑抑制物(TFPI)：可滅活Ⅹa,TF/Ⅶ。

　　(二)纖維蛋白溶解系統(tǒng)

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