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            2014臨床助理醫(yī)師考試《內科學》重要知識點(5)

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              肝血管肉瘤的鑒別

              臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細血管瘤相混淆,也很難與肝母細胞瘤相鑒別,在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細胞癌鑒別,前者如前述病理部分,瘤細胞質呈嗜酸性,后者呈嗜堿性,而且異質明顯。多處取材可見癌細胞帶有肝細胞性狀,可資鑒別。

              1.肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤,可發(fā)生于任何年齡,但常在成人出現癥狀,女性多見,腫瘤可位于肝臟任何部位,常位于包膜下,多為單發(fā)(約10%為多發(fā)),腫瘤直徑多小于5cm,但亦可小至數毫米,也有個別大至30cm者,腫瘤直徑小于5cm者多無癥狀,5cm以上者近半數有腹部不適、肝大、食欲不振、消化不良等癥狀。

              肝功能一般正常,超聲波檢查呈典型的邊緣清晰的回聲增強區(qū),內部可見管道通入,大的肝血管瘤可見網狀回聲不均,有時可見鈣化。CT造影劑增強或延遲掃描具特征性,主要表現先有腫瘤周邊過度增強,逐漸向中心充填呈等密度。

              MRI掃描在SE序列T1加權像上,瘤灶呈邊界清楚的類圓形低信號區(qū),在T2加權像上瘤灶信號明顯增強且均勻升高,而正常肝實質信號強度明顯衰減,瘤/肝信號強度比明顯增加。放射性核素肝血池掃描呈明顯填充現象。由于肝血管瘤為良性病變,因此病人臨床癥狀及體征均不明顯,預后良好。

              2.原發(fā)性肝癌是我國常見惡性腫瘤之一,本病患者大多數有慢性肝炎、肝硬化病史。臨床癥狀有肝區(qū)疼痛、乏力、納差、消瘦等。肝臟呈進行性腫大,質地堅硬,表面及邊緣不規(guī)則,常呈結節(jié)狀。脾多腫大,腹水呈黃色或血性,黃疸可為肝細胞性或梗阻性,肝區(qū)可聞及血管雜音。部分病人可有轉移灶的相應體征,如鎖骨上淋巴結腫大,胸膜轉移時出現胸腔積液或血胸。

              出現骨轉移時可見骨骼表面向外突出,醫(yī)學教.育網搜集整理有時可出現病理性骨折,出現脊髓受壓時可表現截癱,顱內轉移可出現偏癱等病理性神經體征。實驗室檢查AFP增高是當前診斷肝細胞癌相對特異的標志物,借此可與肝惡性血管瘤鑒別,其他如影像學檢查也可與肝惡性血管瘤鑒別。

              肝血管肉瘤的輔助檢查

              1.血象檢查可有貧血、微血管病性溶血性貧血,白細胞增多(65%)或白細胞減少(25%)、血小板減少(62%)。

              2.肝功能檢查約2/3的病人有肝功能異常:一組病例磺溴酞鈉潴留試驗(BSP)陽性者占100%,ALP升高占85%,高膽紅素血癥60%,部分病人有ALT升高。

              約50%患者伴有輕中度的轉氨酶升高。

              3.彌漫性血管內凝血為本病少見的并發(fā)癥。凝血酶原時間延長占72%.

              4.p53基因Smith報道,對長期接觸氯乙烯發(fā)生肝血管肉瘤225例患者血清中可檢出p53抑癌基因產物的突變,由此提出p53基因可作為肝血管肉瘤高危人群的監(jiān)控指標之一。

              1.X線檢查部分患者胸部X線片可示橫膈抬高或其他一些少見征象,如右側胸腔積液、肺不張或胸膜腫塊。在與膠質二氧化釷有關的血管肉瘤病例中,腹部平片可發(fā)現不透光的肝、脾和腹腔淋巴結陰影。

              2.CT掃描大部分病例肝臟CT掃描都有異常發(fā)現,可發(fā)現不勻質低密度占位病變及腫瘤破裂影像。增強明顯可見鈣化。

              3.肝血管造影肝動脈造影能為該病的診斷提供有價值的資料,發(fā)現異常血管形態(tài),腫瘤周邊部持續(xù)染色和中央放射狀透光區(qū),都高度提示肝血管肉瘤。

              4.核素掃描70%患者可見缺損。

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