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            2011臨床助理筆試輔導(dǎo)：血小板功能異常見(jiàn)疾病
            
             
       
            
         
            
         
            
         
            2011臨床助理筆試輔導(dǎo)：血小板功能異常見(jiàn)疾病
            
       
            　　血小板功能異常性疾病
            

            　　(1)血小板無(wú)力癥：亦稱(chēng)Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。
            

            　　它的基本缺陷是血小板膜GPⅡ6/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)GPⅡ b/Ⅲa基因的缺陷�；颊叩难“鍖�(duì)ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無(wú)聚集反應(yīng)，但對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)。
            

            　　(2)巨血小板綜合征：亦稱(chēng)Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能結(jié)合vWF，使其不能粘附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。
            

            　　(3)貯藏池病：指血小板缺乏貯存顆�；蚱鋬�(nèi)容物釋放障礙。包括致密顆粒缺陷癥、α一顆粒缺陷癥(亦稱(chēng)灰色血小板綜合征)以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性遺傳，有的呈常染色體顯性遺傳�；颊叩难“鍖�(duì)ADP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏釋放反應(yīng)，故釋放產(chǎn)物減少。
            

            　　(4)血小板第3因子(PF3)缺乏癥：亦稱(chēng)血小板病，系常染色體隱性遺傳。患者的血小板膜磷脂的結(jié)構(gòu)或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面。引起凝血機(jī)制異常。表現(xiàn)為自陶土凝血時(shí)間延長(zhǎng)。
            　　編輯推薦：
            

            　　2011臨床助理醫(yī)師通關(guān)必備資料
            

            　　2011年臨床助理執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試應(yīng)該死記的東西
            
         
            
        

            

            
        

            
       
	  
            
      

            
      
        
         
            
        
            
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            李瑞生老師
            

            在線名師：李瑞生老師
            　　 畢業(yè)于對(duì)外經(jīng)濟(jì)貿(mào)易大學(xué)，熟悉經(jīng)貿(mào)類(lèi)各種資格考試，培訓(xùn)、輔導(dǎo)過(guò)...[詳細(xì)]
            


            


            


            

            

            


            

            




            


            


            

            


            

            


            

            




            


            


            

            

            


            




             

            


            










            

            

            
 

            


            
     
            

            


            
  
  
            
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
    
  
            

            



            


            

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