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            2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》內(nèi)容提要(32)

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            第二十三章 肝性腦病

              肝性腦病(HE)過去稱為肝性昏迷,是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征,其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。

              【病因與發(fā)病機(jī)制】

              導(dǎo)致HE的肝病可為肝硬化、重癥肝炎、暴發(fā)性肝功能衰竭、原發(fā)性肝癌、嚴(yán)重膽道感染及妊娠期急性脂肪肝。確定這些病因通常并不困難,但臨床上常需在肝病基礎(chǔ)上尋找誘發(fā)HE的因素。

              【臨床表現(xiàn)】

              肝性腦病發(fā)生在嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體分流的基礎(chǔ)上,臨床上主要表現(xiàn)為高級神經(jīng)中樞的功能紊亂(如性格改變、智力下降、行為失常、意識障礙等)以及運(yùn)動和反射異常(如撲翼樣震顫、肌陣攣、反射亢進(jìn)和病理反射等)。根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)體征和腦電圖改變,可將肝性腦病的臨床過程分為四期。分期有助于早期診斷、預(yù)后估計(jì)及療效判斷。

              一期(前驅(qū)期) 焦慮、欣快激動、淡漠、睡眠倒錯、健忘等輕度精神異常,可有撲翼樣震顫。此期臨床表現(xiàn)不明顯,易被忽略。

              二期(昏迷前期) 嗜睡、行為異常(如衣冠不整或隨地大小便)、言語不清、書寫障礙及定向力障礙。有腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性等神經(jīng)體征,有撲翼樣震顫。

              三期(昏睡期) 昏睡,但可喚醒,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,有撲翼樣震顫,肌張力高,腱反射亢進(jìn),錐體束征常陽性。

              四期(昏迷期) 昏迷,不能喚醒。由于患者不能合作,撲翼樣震顫無法引出。淺昏迷時,腱反射和肌張力仍亢進(jìn);深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低。

              【輔助檢查】

              (一)血氨

              (二)腦電圖

              (三)誘發(fā)電位

              (四)心理智能測驗(yàn)

              (五)影像學(xué)檢查

              (六)臨界視覺閃爍頻率

              【治療】

              去除HE發(fā)作的誘因、保護(hù)肝臟功能免受進(jìn)一步損傷、治療氨中毒及調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)是治療HE的主要措施。

              (一)及早識別及去除HE發(fā)作的誘因

              1.慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物

              2.糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂3.止血和清除腸道積血4.預(yù)防和控制感染5.其他:注意防治便秘。門體分流對蛋白不耐受者應(yīng)避免大量蛋白質(zhì)飲食。警惕低血糖并及時糾正。

              (二)減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成與吸收

              1.限制蛋白質(zhì)飲食2.清潔腸道 特別適用于上消化道出血或便秘患者,方法如前述。

              3.乳果糖或乳梨醇4.口服抗生素5.益生菌制劑

              (三)促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝

              1.L-鳥氨酸-L-門冬氨酸2.鳥氨酸-α-曠酮戊二酸3.其他 谷氨酸鈉或鉀、精氨酸等藥物理論上具降血氨作用

              (四)調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)

              1.GABA/BZ復(fù)合受體拮抗劑 2.減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)

              (五)人工肝

              (六)肝移植

              肝移植是治療各種終末期肝病的一種有效手段,嚴(yán)重和頑固性的肝性腦病有肝移植的指征。

              (七)重癥監(jiān)護(hù)

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