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第二單元 下丘腦-垂體病

　　本單元2000～2009年約考過(guò)l7題，垂體瘤6題，其中分類l題，定位診斷l(xiāng)題;泌乳素瘤4題，其中，臨床表現(xiàn)l題，治療3題。腺垂體功能減退2題，其中，病因1題，臨床表現(xiàn)l題。尿崩癥5題，其中，臨床表現(xiàn)1題，治療4題。本單元幾乎每年必考，題量l～2題。泌乳素瘤和尿崩癥的治療是考試重點(diǎn)，首選的治療藥物必須牢記，已經(jīng)多次考到。泌乳素瘤、生長(zhǎng)激素瘤、腺垂體功能減退及尿崩癥的臨床表現(xiàn)應(yīng)該熟悉。

　　一、垂體腺瘤

　　(一)分類

　　1.根據(jù)分泌的激素

　　(1)泌乳素細(xì)胞腺瘤。

　　(2)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤。

　　(3)促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤。

　　(4)促甲狀腺素細(xì)胞腺瘤。

　　(5)促性腺激素腺瘤。

　　(6)多分泌功能細(xì)胞腺瘤。

　　(7)無(wú)分泌功能細(xì)胞腺瘤。

　　(8)惡性垂體腺瘤。

　　2.根據(jù)腫瘤大小

　　(1)微腺瘤：直徑<10mm。

　　(2)大腺瘤：直徑>10mm。

　　3.根據(jù)發(fā)生部位

　　(1)鞍內(nèi)垂體瘤。

　　(2)鞍外垂體瘤。

　　(3)異位性垂體瘤。

　　**(二)泌乳素細(xì)胞腺瘤

　　1.臨床表現(xiàn)：是最常見(jiàn)的功能性垂體瘤(2001)。20～40歲女性多見(jiàn)。

　　(1)典型癥狀：閉經(jīng)、溢乳和不育(2005)。

　　(2)壓迫癥狀：①頭痛、惡心、嘔吐。②視野缺損、眼外肌麻痹、急性視力減退。⑧腦神經(jīng)受壓。④癲癇。⑤繼發(fā)性垂體功能減退。

　　2.診斷

　　(1)血PRL>200μg/L，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查(CT或MRI)可確診。

　　(2)血PRL達(dá)300～500μg/L，排除妊娠和藥物因素即可確診。

　　(3)血PRL達(dá)100～200μg/L，高度懷疑。

　　3.治療

　　(1)時(shí)機(jī)選擇：①大腺瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)給予治療。②多數(shù)微腺瘤不伴血PRL升高者，嚴(yán)密觀察血PRL的變化。③少數(shù)微腺瘤血PRL升高，造成性功能減退、泌乳、不育或不孕及骨質(zhì)疏松等癥狀時(shí)需及早治療(2006)。

　　(2)藥物治療：主要治療方式。首選多巴胺受體激動(dòng)藥溴隱亭(2002、2005)。

　　(3)手術(shù)治療：術(shù)前應(yīng)用溴隱亭利于手術(shù)切除。術(shù)后繼續(xù)服藥或放療。

　　*(三)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤

　　1.臨床表現(xiàn)：垂體瘤發(fā)病第2位。男性多見(jiàn)。

　　(1)巨人癥：發(fā)病在青春期前，骨骺未閉者。

　　(2)肢端肥大癥：發(fā)病在青春期后，骨骺已閉者。

　　2.診斷

　　(1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。

　　(2)血GH濃度>20μg/L。

　　(3)X線片骨骼發(fā)現(xiàn)。

　　(4)蝶鞍區(qū)壓迫癥群。

　　3.治療

　　(1)藥物治療：溴隱亭為首選藥物。無(wú)效或復(fù)發(fā)者行手術(shù)或放射治療。

　　(2)放射治療：最有效的治療方法。

　　(3)手術(shù)：適用于放療后視力障礙加重、視野縮小繼續(xù)惡化;或未經(jīng)放療而視力、視野已嚴(yán)重?fù)p害;頑固性頭痛、顱壓增高、垂體卒中或胰島素抵抗性糖尿病患者。

　　二、腺垂體功能減退

　　(一)病因

　　1.垂體、下丘腦附近腫瘤垂體瘤為最常見(jiàn)的原因(2003)。

　　2.產(chǎn)后腺垂體壞死及萎縮。

　　3.手術(shù)、創(chuàng)傷或放射性損傷。

　　4.感染和炎癥。

　　5.遺傳性腺垂體功能減退。

　　6.其他動(dòng)脈硬化、海綿竇血栓等。

　　**(二)臨床表現(xiàn)

　　1.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥狀： 最早出現(xiàn)，產(chǎn)后無(wú)乳、乳腺萎縮、長(zhǎng)期閉經(jīng)與不育。

　　2.促甲狀腺分泌不足癥狀：畏寒、淡漠、行動(dòng)遲緩等甲減癥狀。

　　3.促腎上腺皮質(zhì)激素分泌：不足癥狀極度疲乏、低血壓、低血糖等(2002)。

　　4.生長(zhǎng)激素分泌不足癥狀：生長(zhǎng)障礙。

　　5.垂體內(nèi)或其附近腫瘤壓迫癥狀：偏盲或失明最常見(jiàn)。

　　6.并發(fā)癥：①感染;②垂體危象及昏迷。

　　*(三)診斷

　　臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。

　　*(四)治療

　　1.激素替代治療：多用靶腺激素替代治療。

　　(1)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素最重要，先于甲狀腺激素的補(bǔ)充。首選氫化可的松。

　　(2)補(bǔ)充甲狀腺激素從劑量開(kāi)始。

　　(3)補(bǔ)充性激素。

　　2.病因治療：垂體瘤手術(shù)切除或放療。

　　3.處理垂體危象。

　　三、中樞性尿崩癥

　　(一)病因

　　1.原發(fā)性 原因不明。

　　2.繼發(fā)性 外傷、腫瘤、肉芽腫、感染、血管病變。

　　3.遺傳性

　　**(二)臨床表現(xiàn)

　　1.癥狀

　　(1)青年人多見(jiàn)，男性多于女性。

　　(2)突發(fā)多尿(>2L/d)、煩渴、多飲。

　　(3)智力、體格發(fā)育接近正常。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)尿量多可達(dá)4～20L。尿比重在1.005以下。

　　(2)血滲透壓正�；蛏愿撸�尿滲透壓多低于300moms/L(2004)。

　　(3)血漿AVP測(cè)定低于正常，禁水后血漿AVP也不增加或增加不多。

　　(4)禁水-加壓試驗(yàn)敏感。

　　*(三)診斷

　　1.尿量多，可達(dá)8～10L/d或更多。

　　2.低滲尿，尿滲透壓低于血滲透壓，一般低于200mOsm/L;尿比重低于l.005～ 1.003。

　　3.飲水不足時(shí)，常有高鈉血癥，伴高尿酸血癥。

　　4.應(yīng)用興奮AVP釋放的刺激(如禁水等)不能使尿量減少。

　　5.應(yīng)用AVP治療有效。

　　*(四)治療

　　1.替代治療

　　(1)加壓素水劑作用維持時(shí)間短。需要多次注射，不便于長(zhǎng)期應(yīng)用。

　　(2)尿崩停粉劑賴氨酸加壓素，一種鼻腔噴霧劑，每4～6h l次。

　　(3)鞣酸加壓素(長(zhǎng)效尿崩停)注射l次可維持3～5d。

　　(4)DDAVP-人工合成的精氨酸加壓素類似物，縮血管作用小，維持l2～24h。最理想的抗利尿藥(2000、2003、2007)。

　　2.其他抗利尿藥適用于部分性尿崩癥。

　　(1)氯磺丙脲。

　　(2)氫氯噻嗪。

　　(3)卡馬西平。

　　3.病因治療

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