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            2015年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《外科學》考試輔導資料(12)

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            顱裂|脊椎裂的癥狀

              (一)顱裂臨床表現(xiàn):

              顱裂多發(fā)于顱骨的中線部位。好發(fā)于枕部及鼻根部。出生時即可發(fā)現(xiàn)一局部腫塊,隨年齡的增長而增大。位于枕部者。若為腦膜腦囊狀膨出,其顱骨缺損直徑可達數(shù)厘米,腫塊可甚巨大,實質感,不透光,不能壓縮,啼哭時張力不變,覆蓋于腫塊表面的皮膚變薄,極易發(fā)生破潰感染;若為腦膜膨出。則顱骨缺損直徑較小,可小至數(shù)毫米,腫塊較小,囊性感,能壓縮,啼哭時張力可變。其余幾種囊性顱裂的表現(xiàn)介于上述兩者之間。位于顱底的囊性顱裂常在鼻根部,表現(xiàn)為眼距增寬,眼眶變小?啥氯乔灰鸷粑щy,并可引起淚囊炎;從篩板向鼻腔突出者。形狀可類似鼻息肉;位于顱底的顱裂除壓迫局部組織結構引起局部功能障礙外,還可影響相應的顱神經(jīng),出現(xiàn)顱神經(jīng)損害的癥狀和體征。位于顱蓋部的腦膜腦膨出?珊喜⒛X發(fā)育不全、腦積水等其他腦畸形,故可有肢體癱瘓、攣縮或抽搐等腦損害征象。單純的腦膜膨出未合并其他腦畸形者,可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,智力發(fā)育也不受影響。

              (二)脊柱裂臨床表現(xiàn)可歸納為兩個方面:

              1.局部表現(xiàn):出生后在背部中線有一囊性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不規(guī)則,有的基底寬闊,有的為一細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及異常色素沉著。有的合并毛細血管瘤,或有深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時,囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較大,透光試驗可為陽性。本病的皮膚改變需與先天藏毛竇鑒別,后者竇道的管壁由皮膚組織構成,竇道長短不一。短者呈盲管狀,長者深達椎管?梢鸶腥净虿l(fā)腫瘤。脊髓膨出則局部表面沒有皮膚,椎管及脊膜敞開,又名脊髓外露。

              2.脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn):可表現(xiàn)程度不等的下肢弛緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。某些隱性脊柱裂患者在成長過程中,排尿障礙日趨明顯,直到學齡期仍有尿失禁,這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓產生的脊髓栓系綜合征。MRI檢查可見脊髓圓錐下移,終絲變粗,橫徑在2mm以上。

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