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            2014年臨床醫(yī)師《兒科學(xué)》考點(diǎn)精析:十三單元(3)

            2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的筆試將于9月13、14日舉行,考試吧為您整理了“2014年臨床醫(yī)師《兒科學(xué)》考點(diǎn)精析”,希望能幫助到您。

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            第三節(jié) 腎病綜合征

              (考試重點(diǎn))四大特點(diǎn)(三高一低)①大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

              【執(zhí)業(yè)2004-4-061】12診斷小兒腎病綜合征的必備條件或基本條件是(2004,2005)

              A大量蛋白尿,高脂血癥 

              B明顯水腫,高脂血癥 

              C大量蛋白尿,明顯水腫

              D低蛋白血癥,明顯水腫 

              E低蛋白血癥,大量蛋白尿

              答案:E(2004,2005)

              【助理2004-2-066】18.診斷腎病綜合征的是 (2006)

              A.明顯水腫,大量蛋白尿

              B.明顯水腫,高脂血癥

              C.低白蛋白血癥,高脂血癥

              D.低白蛋白血癥,大量蛋白尿

              E.大量蛋白尿,氮質(zhì)血癥

              答案:C

              一、臨床分型 單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別是歷年考試的重點(diǎn)。

              我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型,臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥來鑒別:①尿檢查紅細(xì)胞超過l0個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復(fù)出現(xiàn)高血壓;③持續(xù)性氮質(zhì)血癥,排除血容量不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病,不具備以上條件者為單純性腎病。

              【助理2001-4-121】 男,5歲。眼瞼水腫2周就診。查體:Hb 97 g/L,尿蛋白+++,尿紅細(xì)胞+/HP,尿比重1.026,血白蛋白27 g/L,膽固醇9.8 mmol/L,C3 460 mg/L。該患兒最可能的診斷是(2001)

              A急進(jìn)性腎炎

              B慢性腎炎急性發(fā)作

              C急性腎盂腎炎

              D單純性腎病

              E腎炎性腎病

              答案:E

              【執(zhí)業(yè)2004-4-098】 5歲女孩,顏面四肢浮腫2個月,血壓120/80 mmHg,查尿常規(guī):蛋白(+++),紅細(xì)胞15個/HP,血總蛋白40 g/L,白蛋白25g/L。該患兒最可能的診斷是(2004)

              A急性腎炎 

              B慢性腎炎 

              C單純性腎病綜合征

              D腎炎性腎病綜合征 

              E急進(jìn)性腎炎

              答案:D(2004)

              【助理2006-2-106】 男,7歲。因尿少、浮腫入院,體檢:兩側(cè)眼瞼及下肢浮腫,血壓150/90mmHg(20.0Kpa/12.0Kpa),尿鏡檢RBC20個/HP,蛋白(+++),血漿白蛋白2.0g/L。最可能的診斷是(2006)

              A.泌尿系感染

              B.腎炎性腎病

              C.急性腎小球腎炎

              D.單純性腎病

              E.腎結(jié)石

              (復(fù)習(xí):小兒腎病綜合征臨床特點(diǎn):①大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

              單純性和腎炎性腎病,臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥來鑒別:凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病,不具備以上條件者為單純性腎病。

              【執(zhí)業(yè)2000-4-129】 男,10歲。反復(fù)浮腫半年。尿常規(guī):蛋白+++~++++,紅細(xì)胞8~18 /HP,血尿素氮10.8 mmol/L(30 mg/dl),血清總蛋白40 g/L(4 g/dl),白蛋白15 g/L(1.5 g/dl),BP 150/100 mmHg,診斷考慮為

              A急性鏈球菌感染后腎炎

              B單純性腎病

              C病毒性腎炎

              D急進(jìn)性腎炎

              E腎炎性腎病(大量蛋白尿(尿常規(guī):蛋白+++~++++)、低蛋白血癥(白蛋白小于30 g/L)、水腫,考慮為腎病;同時有尿紅細(xì)胞 大于10 /HP,血尿素氮大于10.7 mmol/L,故診斷為腎炎性腎病。)

              答案:E

              2006-4-101.男,5歲。尿少2天,晨起眼瞼水腫,下肢凹陷性浮腫,查尿蛋白(+++),紅細(xì)胞0~3個/Hp,BPl00/70mmHg,首先考慮的診斷是 B

              A.腎炎性腎病

              B.單純性腎病(紅細(xì)胞0~3個/Hp,BPl00/70mmHg,依據(jù)排除法,該患兒首先考慮的診斷是單純性腎病。)

              C.急進(jìn)怪腎炎

              D.急性腎炎

              E.慢性腎炎

              答案:B

              二、臨床表現(xiàn) (考試重點(diǎn))

              單純性腎病的臨床表現(xiàn):多發(fā)生于2~7歲,具備大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥、水腫四大特點(diǎn),以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。單純性腎病一般無明顯血尿和高血壓。

              腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā),水腫是小兒腎病綜合征最早出現(xiàn),最突出的癥狀。水腫輕重不一,多從眼瞼水腫開始,呈下行性,蔓延至雙下肢,呈凹陷性水腫,可伴腹水及胸水,嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。病初患兒一般情況尚好,隨著病程的延長可出現(xiàn)面色蒼白、精神萎靡、食欲減退,常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。腎炎性腎病可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度高血壓,病程多遷延反復(fù)。

              【助理2005-2-067】小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)的表現(xiàn)常為(2005)

              A肉眼血尿

              B水腫

              C少尿

              D面色蒼白

              E精神萎靡

              答案:B

              【執(zhí)業(yè)2002-4-031】不符合單純性腎病的臨床表現(xiàn)是(2002)

              A全身浮腫

              B大量蛋白尿

              C低白蛋白血癥

              D肉眼血尿

              E高膽固醇血癥

              答案:D(2002)

              三、并發(fā)癥 (考試重點(diǎn))

              腎病綜合征最常見的并發(fā)癥是感染、電解質(zhì)紊亂和低血容量、血栓形成、急性腎衰竭、腎小管功能障礙。其中以患各種感染為主。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等,又尤以上呼吸道感染最多見,占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主。

              【執(zhí)業(yè)1999-4-053】 腎病綜合征最常見的并發(fā)癥為 

              A低鈉、低鉀、低鈣血癥 

              B呼吸道感染 

              C高凝狀態(tài)及血栓形成 

              D低血容量性休克 

              E急性腎功能不全

              答案:B

              (二)電解質(zhì)紊亂最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。長期禁鹽、納差,有時腹瀉、嘔吐及過多應(yīng)用利尿劑,是低鉀、低鈉的常見原因,患兒出現(xiàn)厭食、乏力、精神萎靡,甚至血壓下降、休克、驚厥。由于維生素D結(jié)合蛋白從尿中丟失及激素應(yīng)用,故影響腸鈣的吸收,伴甲狀旁腺功能亢進(jìn),臨床出現(xiàn)低鈣、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。

              【助理2002-2-125】男,5歲,患腎病綜合征,長期忌鹽,5天來低熱,咳嗽,顏面四肢浮腫,曾用呋噻米(速尿)4支,體檢:精神萎靡,嗜睡,手足冷,血壓74/40 mmHg,最可能的診斷是(2002)

              A低鈉血癥

              B低鈣血癥

              C代謝性酸中毒

              D代謝性堿中毒

              E低鉀血癥

              答案:A

              (三)血管栓塞 腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高,常見腎靜脈血栓形成發(fā)生率為1.8%,常見臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿。

              (四)低血容量休克

              (五)急性腎功能損傷

              四、診斷

              凡具備“三高一低”四大特征,排除乙肝病毒相關(guān)腎炎、紫癜、狼瘡性腎炎、藥物中毒等引起的繼發(fā)性腎病綜合征,即可診斷為原發(fā)性腎病綜合征,對于激素治療不敏感者或反復(fù)復(fù)發(fā)者應(yīng)爭取腎活檢以明確病理類型,指導(dǎo)診斷及治療。

              五、治療

              (一)一般治療

              1.休息

              2.飲食 低鹽(1~2g/d)飲食,優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,蛋白攝人2g/(kg·d)左右。

              3.利尿劑應(yīng)用 注意:腎病應(yīng)用利尿劑治療過程中,可能出現(xiàn)低鉀血癥,應(yīng)及時補(bǔ)鉀(見尿補(bǔ)鉀)。

              【執(zhí)業(yè)2004-4-103】6歲女孩,診斷為“腎病綜合征”,因水腫、尿少,給予利尿消腫治療,患兒發(fā)生腹脹,乏力,膝反射減弱,心音低鈍,心電圖出現(xiàn)U波,治療中需及時補(bǔ)充(2004)

              A鈉鹽 

              B鉀鹽 

              C鈣劑

              D鎂劑 

              E維生素B1

              答案:B(2004)

              (二)激素治療

              腎病綜合征初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用腎上腺皮質(zhì)激素(潑尼松)治療。

              【助理2003-1-154】治療小兒原發(fā)性腎病綜合征的首選藥物是(2003)

              A呋塞米(速尿)

              B低分子右旋糖酐

              C白蛋白

              D腎上腺皮質(zhì)激素

              E細(xì)胞毒藥物

              答案:D

              3.激素療效的判斷

              4.長期激素治療的副作用

              5.甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法

              (三)細(xì)胞毒性藥物的使用 常和小劑量激素聯(lián)合應(yīng)用,治療激素耐藥,依賴等難治性腎病患兒。

              (四)抗凝、溶栓治療 腎病綜合征血栓形成是腎病不緩解的重要原因,也是腎病腎損傷的重要因素,故應(yīng)強(qiáng)調(diào)抗凝溶栓治療,常用藥物有:肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保腎康等。

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