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第七單元 免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病

第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)

　　免疫系統(tǒng)發(fā)生、發(fā)育始于胚胎早期，到出生時(shí)尚未完善，隨著小兒年齡增長(zhǎng)逐漸達(dá)到成人水平，故小兒，尤以嬰幼兒，通常處于生理免疫低下狀態(tài)。以下從三方面概述小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)：

　　一、特異性細(xì)胞免疫(T細(xì)胞免疫)

　　(一)胸腺 胸腺是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞的場(chǎng)所，出生時(shí)可在X線胸片前上縱隔部位顯影，直到3～4歲時(shí)胸腺影在X線胸片上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

　　【真題庫(kù)】 男性患兒，出生后表現(xiàn)持續(xù)性鵝口瘡，9個(gè)月后因真菌性肺炎死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)感染主要由于(2001)��

　　A.繼發(fā)性免疫缺陷��

　　B.細(xì)胞免疫缺陷��

　　C.體液免疫缺陷��

　　D.吞噬細(xì)胞缺陷��

　　E.補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷��

　　答案：B(2001)

　　[解析]：嬰幼兒期尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全提示T細(xì)胞功能缺陷，因此應(yīng)是細(xì)胞免疫缺陷引起��。

　　(二)T細(xì)胞 足月新生兒外周血中T細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)已達(dá)到成人水平，其中CD4細(xì)胞數(shù)較多，CD4/CD8的比值高達(dá)3～4，以后逐漸下降，2歲時(shí)達(dá)到2，為成人水平。小于胎齡兒及早產(chǎn)兒的T細(xì)胞數(shù)量較少，約在1月齡時(shí)上升至足月兒水平，但小于胎齡兒的T細(xì)胞數(shù)在1月齡時(shí)仍低于足月兒。

　　(三)細(xì)胞因子 機(jī)體發(fā)生免疫應(yīng)答過(guò)程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。CD4+T淋巴細(xì)胞受到抗原或絲裂原刺激后，可以分化為兩個(gè)功能性亞群，即Th1和Th2，這兩個(gè)亞群又分別產(chǎn)生不同的細(xì)胞因子，Th1可產(chǎn)生白細(xì)胞介素2(IL-2)、r-干擾素(IFN-r)及a-腫瘤壞死因子(TNF-a)等，Th2細(xì)胞可產(chǎn)生白細(xì)胞介素4、5及l(fā)0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生兒時(shí)T細(xì)胞功能差于成人，IFN-r產(chǎn)量為成人的l/8～1/10，IL-4產(chǎn)量為成人的l/3，因此T細(xì)胞免疫應(yīng)答向Th2偏移。約在3歲以后IFN-r及IL-4才達(dá)到成人水平。

　　【真題庫(kù)】(33～34題共用備選答案) (2005)��

　　A.1歲��

　　B.2歲��

　　C.3歲��

　　D.4歲��

　　E.5歲��

　　33題.小兒T細(xì)胞分泌IL-4達(dá)成人水平的年齡是��

　　答案：C(2005)��

　　34題.小兒T細(xì)胞分泌INF-γ達(dá)成人水平的年齡是��

　　答案：C(2005)��

　　二、特異性體液免疫(B細(xì)胞免疫)

　　(一)骨髓和淋巴結(jié) 骨髓既是造血組織，又是B細(xì)胞成熟的場(chǎng)所，起到類囊的功能。全身各部位的淋巴結(jié)發(fā)育先后不一，頸及腸系膜的淋巴結(jié)發(fā)育最早。足月新生兒于腹股溝處已能捫及到淺在淋巴結(jié)，2歲后扁桃體增大，以后稍縮小，6～7歲時(shí)又增大。l2～l3歲時(shí)，淋巴結(jié)發(fā)育達(dá)到頂峰。

　　(二)B細(xì)胞與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。B細(xì)胞對(duì)抗原刺激在胎兒時(shí)即能產(chǎn)生相應(yīng)的lgM類抗體，但產(chǎn)生有效的相應(yīng)的IgG類抗體需在出生3個(gè)月后才出現(xiàn)。足月新生兒B細(xì)胞量略高于成人，而小于胎齡兒外周血中B細(xì)胞數(shù)量較少，不利于抗感染的特異性抗體產(chǎn)生，容易發(fā)生暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥。

　　(三)免疫球蛋白 具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白(Ig)，是B細(xì)胞的產(chǎn)物，存在于血管內(nèi)外的體液中和B細(xì)胞的膜上，分為IgG、IgA、IgM、IgD及IgE五類。血清中Ig含量與年齡有關(guān)，并受種族、營(yíng)養(yǎng)等因素影響。

　　【真題庫(kù)】5�盉細(xì)胞免疫功能測(cè)定的常用方法是��

　　A�蓖庵苎�淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)��

　　B�泵庖咔虻鞍诇y(cè)定��

　　C�毖�清補(bǔ)體測(cè)定��

　　D�笨埂癘”試驗(yàn)��

　　E�笔犬惸�集試驗(yàn)��

　　答案：B

　　1.IgG 唯一能通過(guò)胎盤的Ig類別，臍血中IgG高于母體水平，早產(chǎn)兒、小于胎齡兒和過(guò)期胎兒的IgG水平低于母體。生后3-6個(gè)月血清IgG降至最低點(diǎn)，8-10歲達(dá)成人水平。2歲以下IgG2水平低，易患莢膜細(xì)菌感染(肺炎球菌、流感桿菌、腦膜炎雙球菌)。

　　2.IgM 胎兒期已能產(chǎn)生IgM，3-6歲達(dá)成人水平。如臍血IgM增高，提示宮內(nèi)感染。不能通過(guò)胎盤，

　　3.IgA 臍血中IgA升高同樣提示宮內(nèi)感染。發(fā)育最遲，血清IgA含量于少年時(shí)達(dá)到成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素，出生后2～3周嬰兒的眼淚和唾液中可檢出IgA。IgA不易被蛋白酶破壞，嬰兒可從母乳中獲得分泌型IgA，在腸道發(fā)揮抗感染的作用。

　　4.IgD和IgE 都難以通過(guò)胎盤。新生兒血中IgD含量極微，5歲時(shí)才能達(dá)到成人水平的20%，其生物學(xué)性狀尚不清楚。IgE是一種引起I型變態(tài)反應(yīng)的反應(yīng)素抗體，臍血中含量很少，有可能通過(guò)母乳獲得，約7歲時(shí)達(dá)到成人水平。

　　【真題庫(kù)】1.�毙�兒特異性體液免疫的正確認(rèn)識(shí)是(2002)

　　A�盉細(xì)胞免疫的發(fā)育較T細(xì)胞免疫早��

　　B�盜gG類抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn)

　　C�� IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生��

　　D�弊阍滦律鷥築細(xì)胞量低于成人��

　　E�泵庖咔虻鞍拙�不能通過(guò)胎盤��

　　答案：C��(2002)

　　[解析]：B細(xì)胞免疫發(fā)育較T細(xì)胞遲緩。IgG類抗體新生兒即可自身合成，但速度較慢，至10-12個(gè)月時(shí)體內(nèi)IgG均為自身產(chǎn)生。胎兒期已能產(chǎn)生IgM，出生后更快，男孩3歲時(shí)，女孩6歲時(shí)達(dá)到成人血清水平。足月新生兒B細(xì)胞量略高于成人。IgG是唯一能通過(guò)胎盤的免疫球蛋白。

　　【真題庫(kù)】2.�眿雰簭哪阁w獲得的抗體開始消失的月齡是��(2003)

　　A��1～2個(gè)月以后��

　　B��3～4個(gè)月以后��

　　C��5～6個(gè)月以后��

　　D��7～8個(gè)月以后��

　　E��9～10個(gè)月以后��

　　答案：C��(2003)

　　三、非特異性免疫

　　(一)吞噬作用 大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞，大單核細(xì)胞可分化為定植于組織中的巨噬細(xì)胞。胎齡34周時(shí)，中性粒細(xì)胞的趨化、吞噬和殺菌功能已趨成熟，但新生兒因分娩過(guò)程中缺氧、缺乏血清補(bǔ)體、缺乏調(diào)理素及趨化因子等因素，新生兒時(shí)期各種吞噬細(xì)胞功能呈現(xiàn)暫時(shí)性低下。

　　(二)補(bǔ)體系統(tǒng) 足月嬰兒出生時(shí)血清補(bǔ)體C1、C2、C3、C4、C7及備解素的濃度約為成人的60%，約半數(shù)新生兒補(bǔ)體經(jīng)典途徑溶血力低于成人水平，其補(bǔ)體旁路激活溶血活性低下者更多，一般在生后6～12月時(shí)，各種補(bǔ)體成分的濃度及溶血性達(dá)到成人水平。

　　【真題庫(kù)】1.關(guān)于小兒免疫系統(tǒng)，錯(cuò)誤的是��

　　A�毙律鷥簳r(shí)期各種T細(xì)胞亞群功能均顯不足��

　　B�毙律鷥築淋巴細(xì)胞發(fā)育已完善��

　　C�� IgG不能通過(guò)胎盤��

　　D�蹦氀狪gM水平過(guò)高，提示可能有宮內(nèi)感染

　　E�毙�兒血清補(bǔ)體濃度在生后6~12個(gè)月達(dá)成人水平

　　答案：C��

　　[解析]：IgC;是唯一能通過(guò)胎盤的Ig類別，其轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程為主動(dòng)性。

　　【真題庫(kù)】2.�备鞣N補(bǔ)體成分濃度達(dá)到成人水平的年齡是��(2003)

　　A��2個(gè)月 ��

　　B��3個(gè)月 ��

　　C��4個(gè)月 ��

　　D��5個(gè)月 ��

　　E��6個(gè)月��

　　答案：E��(2003)

　　[解析]：母體的補(bǔ)體不轉(zhuǎn)輸給胎兒，一般在生后6～12月時(shí)，嬰兒各種補(bǔ)體成分的濃度及溶血性達(dá)到成人水平。

　　四、原發(fā)性免疫缺陷病

　　原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復(fù)雜，但其共同的表現(xiàn)確非常一致，即反復(fù)感染，易患腫瘤和自身免疫性疾病。多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有明顯家族史。

　　【真題庫(kù)】1.原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是

　　A�鄙�長(zhǎng)發(fā)育明顯落后��

　　B�辈煌�程度智力低下 ��

　　C�碧厥饷嫒� ��

　　D�狈磸�(fù)感染 ��

　　E�币装l(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤��

　　答案：D��

　　【真題庫(kù)】2.�痹�發(fā)性免疫缺陷易出現(xiàn)的主要疾病是(2002)

　　A�弊陨砻庖咝约膊—�

　　B�蹦[瘤��

　　C�卑籽�病��

　　D�卑�滋病��

　　E�狈磸�(fù)感染��

　　答案：E��(2002)

　　[解析]：原發(fā)性免疫缺陷病的主要表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染。

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