病因

　　病因不明，是異物性反應還是自身免疫現象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積癥有關。還有人報道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無任何明顯誘因。有報道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。

　　脫屑性間質性肺炎屬間質性肺炎。主要組織學特點如下：①肺上皮細胞(主要為Ⅱ型肺細胞)大量增生并脫落到肺泡腔內;②肺泡內蓄積有巨噬細胞，并有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細胞漿顆粒游離于肺泡腔;③肺間質有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞及嗜酸細胞浸潤;④肺泡壁由于水腫、充血及細胞浸潤而顯著增厚。在Ⅱ型肺細胞及脫落細胞內有嗜酸性核內包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質組成。并無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細胞融合形成多核細胞，因此與巨細胞十分相似，故有人認為本病是巨細胞間質性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數年后可演變?yōu)閺浡�性肺纖維化，甚至演變成肺心病者。

　　早期癥狀

　　本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無力和食欲減退。發(fā)熱多不超過38℃。嚴重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。

　　X線表現，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展，有時并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。

　　病肺肉眼觀呈灰黃色、堅實、無氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm;有些細胞呈紡錘狀，多核。胞內可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見核分裂。肺泡上皮細胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質纖維化及網蛋白纖維形成。有時顯示粘液瘤的性質。間質肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動脈內膜炎。有局灶淋巴細胞聚集，其中有生發(fā)中心。

　　從臨床癥狀、X線表現只能作出擬診。經支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集;②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生;③間質內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，并有輕度間質纖維化。

　　本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無力和食欲減退。發(fā)熱多不超過38℃。嚴重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。

　　X線表現，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展，有時并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。

　　病肺肉眼觀呈灰黃色、堅實、無氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm;有些細胞呈紡錘狀，多核。胞內可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見核分裂。肺泡上皮細胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質纖維化及網蛋白纖維形成。有時顯示粘液瘤的性質。間質肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動脈內膜炎。有局灶淋巴細胞聚集，其中有生發(fā)中心。

　　從臨床癥狀、X線表現只能作出擬診。經支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集;②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生;③間質內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，并有輕度間質纖維化。

　　輔助檢查

　　肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低，動脈血氣顯示低氧血癥。胸部X線在多達20%病例可正常，如有異常時，其嚴重程度低于間質性肺纖維化。HRCT示斑片狀，胸膜下的毛玻璃樣陰影。經支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。