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            2021年兒科主治醫(yī)師考試考點(diǎn):原發(fā)腎病綜合征

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              腎病綜合征臨床四大特點(diǎn)

             、俅罅康鞍啄;

              ②低白蛋白血癥;

             、鄹咧Y;

             、苊黠@水腫。

              以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。

              腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)

              (1)大量蛋白尿:尿蛋白定性≥+++。定量成人多采用>5g/d小兒時(shí)期以>50mg/(kgod)為準(zhǔn)。

              (2)低白蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L。

              (3)高膽固醇血癥:血漿總膽固醇>5.7mmol/L。甘油三酯增高,LDL和VLDL增高。

              (4)不同程度水腫:多呈凹陷性水腫,程度可輕可重。

              上述4項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

              腎病綜合征的病理分型

              (1)微小病變。

              (2)系膜增生性腎小球腎炎。

              (3)局灶節(jié)段性腎小球硬化。

              (4)膜增生性腎炎。

              (5)膜性腎病。

              (6)除上述幾種病理類型可致小兒腎病綜合征外,其他病理改變也可臨床表現(xiàn)為腎病,如毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、IgA腎病、IgM腎病等。

              腎病綜合征并發(fā)癥

              感染;

              高凝狀態(tài)及血栓、栓塞合并癥;

              鈣及維生素D代謝紊亂;

              低血容量;急、慢性腎功能減退。

              腎病綜合征激素治療方法

              初治:初治時(shí)的目的應(yīng)有三個(gè)方面,即盡快使腎病緩解,盡量減少其后可能的復(fù)發(fā),盡量少不良反應(yīng)。為達(dá)上述目的,初治中強(qiáng)調(diào)早治、足量、一定的療程。

              療程長(zhǎng)短與其預(yù)后是否有關(guān),但療程長(zhǎng)則勢(shì)必激素顯示之副作用嚴(yán)重。我國(guó)通常采用6~9個(gè)月的方案。

              臨床上初治者給予潑尼松治療,常分兩個(gè)階段:

             、僬T導(dǎo)緩解階段:足量潑尼松1.5~2mg/(kgod)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重)最大劑量60mg/d,分次口服蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周,一般足量不少于4周,最長(zhǎng)8周。

             、陟柟叹S持階段:以原足量?jī)商炝康?/3量,隔日晨頓服4周,如尿蛋白持續(xù)陰性,然后每2~4周減量2.5~5mg維持;至化0.5~1mg/kg時(shí)維持3個(gè)月,以后每2周減量2.5~5mg至停藥。總療程一般為6~9個(gè)月。

              免疫抑制劑的治療 適用于激素耐藥、激素依賴以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素不良反應(yīng)者。

             

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