第十三節(jié)　黃　疸

　　大綱要求：

　　(1)正常膽紅素代謝考試用書

　　(2)黃疸分類

　　(3)黃疸鑒別診斷

　　(4)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　黃疸是指血中膽紅素濃度高，導(dǎo)致鞏膜、黏膜、體液等發(fā)生黃染的現(xiàn)象。

　　一、膽紅素的正常代謝

　　體內(nèi)的膽紅素來(lái)源于血紅蛋白。正常血中總膽紅素1.7～17.1μmol/L(0.1～1.Omg/dl)，其中結(jié)合膽紅素0～6.8μmol/L(0～0.4mg/dl)，非結(jié)合膽紅素1.7～10.26/μmol/L(0.1～0.6mg/dl)。

　　二、病因、發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)

　　依病因?qū)W可將黃疸分為4類：溶血性黃疸;肝細(xì)胞性黃疸;膽汁淤積性黃疸(也稱阻塞性黃疸);先天性非溶血性黃疸。

　　(一)溶血性黃疸

　　能夠引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。由于溶血導(dǎo)致大量紅細(xì)胞破壞形成大量非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力;

　　同時(shí)，溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能，使血中非結(jié)合膽紅素超過(guò)正常水平而出現(xiàn)黃疸。

　　溶血黃疸一般較輕，呈淺檸檬色。急性溶血性可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐并有不同程度的貧血貌和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或濃茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常。由于非結(jié)合膽紅素的增加使結(jié)合膽紅素后期代償性增加，導(dǎo)致從膽道排至腸道的尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。

　　腸內(nèi)尿膽原增加使重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝臟處理過(guò)量尿膽原的能力不足，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無(wú)膽紅素。急性溶血時(shí)有血紅蛋白尿，尿隱血陽(yáng)性。血液檢查除貧血外的尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅系增生活躍等。

　　(二)肝細(xì)胞性黃疸

　　能夠?qū)е赂渭?xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、鉤端螺旋體病、敗血癥、中毒性肝炎等。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的胴細(xì)胞反流入血中;也可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進(jìn)入血循環(huán)，使血中結(jié)合膽紅素增加導(dǎo)致黃疸。

　　肝細(xì)胞性黃疸臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，病人可有乏力、腹脹及食欲減退等癥狀，嚴(yán)重者可有出血傾向。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均增加。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原可增高。此外血液檢查常伴不同程度的肝功能損害。

　　(三)膽汁淤積性黃疸

　　可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。前者見(jiàn)于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病、毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。后者可由膽總管的狹窄、結(jié)石、炎癥水腫、蛔蟲(chóng)及腫瘤等阻塞而引起。

　　膽汁淤積性黃疸病人皮膚呈暗黃色甚至黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過(guò)緩，尿色加深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查血清膽紅素增加，尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原及糞膽素減少(不完全阻塞時(shí))或缺如(完全阻塞時(shí))，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

　　(四)先天性非溶血性黃疸

　　系因肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見(jiàn)。

　　三、伴隨癥狀

　　1.黃疸伴發(fā)熱：見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱，后出現(xiàn)黃疸。

　　2.黃疸伴上腹劇烈疼痛：可見(jiàn)于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲(chóng)癥。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛者可見(jiàn)于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

　　3.黃疸伴肝大：見(jiàn)于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。

　　4.黃疸伴膽囊腫大：見(jiàn)于膽總管有梗阻，常見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。

　　5.黃疸伴脾腫大：可見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤等。

　　6.黃疸伴消化道出血：見(jiàn)于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。

　　7.黃疸伴腹水： 見(jiàn)于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。

　　四、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查

　　1.B超：對(duì)肝臟大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無(wú)占位、膽囊大小及膽道有無(wú)結(jié)石與擴(kuò)張、脾有無(wú)腫大與胰腺有無(wú)病變的診斷有較大幫助。

　　2.ERCP：可鑒別肝內(nèi)或肝外膽管阻塞的部位，并可通過(guò)內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無(wú)病變，還可了解胰腺有無(wú)病變。

　　3.X線腹部平片：可發(fā)現(xiàn)膽道鈣化結(jié)石;膽道造影可了解膽囊收縮功能、發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石影及膽道有無(wú)擴(kuò)張等。

　　4.CT：對(duì)鑒別肝臟、膽囊、胰腺引起的黃疸有較大幫助。

　　5.十二指腸引流：可以了解膽道有無(wú)感染存在。

　　6.肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：有助于臨床鑒別疑難黃疸病例。但在阻塞時(shí)應(yīng)慎用，因可能導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。

　　7.MRI：有助于鑒別肝臟的良、惡性腫瘤，還可用以檢測(cè)代謝性、炎癥性肝病。

　　8.經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)：有助于鑒別肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸與肝外膽管阻塞，并可了解膽管阻塞的部位、程度及范圍。