第四節(jié)　發(fā)　紺

　　大綱要求

　　(1)概念

　　(2)發(fā)生機制

　　(3)分類與臨床表現(xiàn)

　　(4)伴隨癥狀

　　一、概述

　　發(fā)紺是指由于血液中還原型血紅蛋白含量或異常血紅蛋白衍化物增加使皮膚、黏膜呈青紫色。常常在口唇、甲床和顴部等部位表現(xiàn)明顯，因為這些部位毛細血管豐富、皮膚菲薄、且少色素沉著，易于觀察。

　　發(fā)紺發(fā)生最常見的機制 為血液中還原型血紅蛋白的絕對含量增加。發(fā)紺也見于血中異常血紅蛋白衍化物增加的情況，如高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白。

　　分類：根據(jù)病因可將發(fā)紺分為中心型發(fā)紺和周圍型發(fā)紺兩種。中心型發(fā)紺的原因為SaO2下降或出現(xiàn)異常血紅蛋白衍化物，發(fā)紺為全身性，除四肢和末梢部位外，黏膜也可以見到發(fā)紺。SaO2下降的主要原因為肺部病變和動靜脈分流。

　　周圍型發(fā)紺主要見于周圍循環(huán)障礙，分為缺血性發(fā)紺和淤血性發(fā)紺，缺血性發(fā)紺主要為肢體動脈供血不足，而淤血性發(fā)紺則是肢體靜脈回流障礙。兩者均表現(xiàn)可為肢體末梢和下垂部位發(fā)紺，可以無口唇和口腔黏膜青紫。

　　二、常見原因(了解)

　　(一)呼吸系統(tǒng)疾病

　　各種肺部疾病引起嚴(yán)重低氧血癥時均可出現(xiàn)。

　　(二)心臟疾病

　　各種原因所致左心衰竭、先天性發(fā)紺型心臟病(Fallot四聯(lián)癥)、艾生曼格(Eisenmenger)綜合征等。

　　(三)周圍循環(huán)障礙

　　缺血性發(fā)紺：左心衰竭、休克、周圍動脈病變。淤血性發(fā)紺：右心衰竭、心包積液、縮窄性心包炎、周圍靜脈病變(深靜脈血栓靜脈炎、腔靜脈阻塞等)。

　　(四)異常血紅蛋白衍化物增加

　　高鐵血紅蛋白血癥(先天性高鐵血紅蛋白血癥;伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類等所致高鐵血紅蛋白血癥)、硫化血紅蛋白血癥。

　　三、發(fā)紺的臨床表現(xiàn)

　　(一)發(fā)紺的特征

　　1.紫紺發(fā)病年齡、起病時間和快慢。出生時即有發(fā)紺常常提示先心病的診斷。

　　2.是否接觸過某些可以導(dǎo)致異常血紅蛋白衍化物出現(xiàn)的藥物或化學(xué)物質(zhì)，尤其是集體發(fā)病(常見原因為亞硝酸鹽中毒所致“腸源性發(fā)紺”)。

　　3.發(fā)紺間斷出現(xiàn)，見于“雷諾現(xiàn)象”、異常血紅蛋白衍化物增加。

　　4.中心型發(fā)紺應(yīng)詢問有關(guān)呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)疾病的癥狀。

　　(二)相關(guān)癥狀和體征

　　1.伴呼吸困難常見于心肺功能嚴(yán)重受損的疾病;

　　2.伴杵狀指常見于先天性發(fā)紺性心臟病、肺動靜脈瘺和特發(fā)性肺纖維化;

　　3.伴意識障礙常見于中毒、休克等。

　　經(jīng)典例題

　　休克是哪種發(fā)紺

　　A.肺性發(fā)紺

　　B.心性混血發(fā)紺

　　C.淤血性發(fā)紺

　　D.缺血性發(fā)紺

　　E.混合性發(fā)紺

　　[答疑編號500707010202]

　　『正確答案』D