文章責編：linsen_1989
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糖分解代謝途徑先天代謝異�？捎斜峒っ溉狈Σ。崦摎涿溉狈ΠY和磷酸果糖代謝異常所致惡性發(fā)燒。
(一)丙酮酸激酶(PK)缺乏病
在糖酵解過程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同時產生ATP，是酵解途徑產生ATP的反應之一，PK缺乏將導致成熟紅細胞缺乏ATP，進而發(fā)生溶血。
表3-6 各型糖原貯積病的特征
| 類型 | Ⅰ | Ⅱ | Ⅲ | Ⅳ | Ⅴ | Ⅵ | Ⅶ | Ⅷ | Ⅸa | Ⅸb | Ⅹ | 0 | |
| 受害器官 | 肝腎 | 所有組積 | 肝、肌、心 | 肝單核吞噬細包系統(tǒng) | 肌肉 | 肝 | 肌肉 | 腦 | 肝 | 肝 | 肝、肌肉 | 肝 | |
| 糖原結構 | N | N | 短枝異常 | 長枝異常 | N | N | N | 巨大顆粒 | N | N | |||
| 酶缺陷 | G-6-P酶 | α葡萄糖 苷酶 | 脫枝酶 | 分枝酶 | 肌磷酸化酶 | 肝磷酸化酶 | 磷酸果�？访� | 肝磷酸化酶 | 同左 | 糖原合成酶 | |||
| 空腹低血糖 | ＋＋ | 0 | ＋ | 0 | 0 | ± | 0 | 0 | ± | 0 | ＋＋ | ||
| 對胰高血 糖素反應 |
血糖 | 0 | ↑N | 0↑ | ↑ | ↑ | 0± | ↑ | ± | N進餐0空腹 | |||
| 血乳酸 | ↑↑ | ↑ | ↑ | ||||||||||
| 半乳糖 果糖試驗 |
血糖 | 0 | ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | ||||
| 血乳酸 | ↑↑ | ↑ | ↑ | ||||||||||
| 劇烈運動后血乳酸 | ↑ | ↑ | 0 | 0 | ↑ | ↑ | ↑ | ||||||
| 脂質代謝 | ↑↑ | N | 餓后 FFa ↑ |
運動后肌攝取 FA↑ |
TG↑ Ch↑ |
TG↑ Ch↑ |
TG↑ Ch↑ |
||||||
| 其它診斷性試驗 | 肝活檢 | 紅細胞抗原 ↑ | 紅細胞糖原結構異常 | 紅細胞磷酸化酶↓ | |||||||||
| 臨床特征 | 生長停滯，肝大 | 心衰 | 似Ⅰ型但不明顯 | 肝硬化腹水 | 肌無力 | 肝大 | 肌無力 | 意識障礙 | 肝大，常染色體隱性遺傳 | 肝大伴性遺傳 | 肝大 | 輕度肝大 | |
注：N-正常；O-陰性；↑-升高；↓降低；±-可疑
