肺泡蛋白沉著癥(PAP)

　　一、病因與發(fā)病機制

　　是一種與表面活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚集。

　　1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性

　　2.原發(fā)性好發(fā)于兒童，病因未明。

　　3.繼發(fā)性常見以下3種情況：某些理、化物質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā);肺部感染;惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。

　　4.病因和發(fā)病機制不明，病理：肺泡及細支氣管內(nèi)充填有富磷脂蛋白物質(zhì)，嗜酸性，PAS染色陽性。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.10～50歲多見，男：女=2：1

　　2.進行性呼吸困難、低熱、咳嗽，發(fā)紺及肺動脈高壓

　　三、實驗室及其他檢查

　　1.胸片：雙側(cè)肺泡浸潤影。

　　2.HRCT：雙肺彌漫分布的不規(guī)則片狀浸潤影，和正常肺組織之間界限清晰，呈“地圖樣改變”，小葉間隔增厚。

　　3.肺功能：限制性通氣功能和彌散障礙

　　4.支氣管肺泡灌洗液：牛奶樣外觀，存在PAS染色陽性的脂蛋白樣物質(zhì)。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　纖支鏡肺活檢可診斷。

　　五、治療

　　目前缺乏有效、根治的方法，治療首選全肺灌洗。

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