一、發(fā)病機(jī)制

　　在某些遺傳背景下，受環(huán)境因素影響，針對(duì)自身抗原產(chǎn)生抗體，引發(fā)自身免疫性疾病。在腎臟沉積或形成的抗原抗體復(fù)合物，進(jìn)一步介導(dǎo)炎癥，造成腎損傷。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　(—)SLE腎外的多系統(tǒng)損害

　　(二)LN表現(xiàn)不同：腎炎綜合征、腎病綜合征、急性及慢性腎功能衰竭。

　　(三)SLE的臨床活動(dòng)指標(biāo)

　　1、關(guān)節(jié)炎。

　　2、血白細(xì)胞降低、低補(bǔ)體血癥、抗dsDNA抗體陽性。

　　3、皮膚、黏膜損害。

　　4、胸膜炎、心包炎。

　　5、精神、神經(jīng)系統(tǒng)損害。

　　6、血管炎。

　　7、血尿明顯

　　三、病理表現(xiàn)

　　(—)腎小球病變

　　以腎小球內(nèi)細(xì)胞增生和浸潤(rùn)、大量免疫復(fù)合物沉積、毛細(xì)血管袢節(jié)段性壞死為基本病變。

　　1、分為六型：

　　I型：大致正常，光鏡、免疫熒光、電鏡均正常。

　�、蛐停合的ぴ錾�型，系膜細(xì)胞及基質(zhì)輕度增生。

　　III型：局灶節(jié)段型，除系膜增生外，毛細(xì)血管袢亦局灶節(jié)段受累。

　�、粜停簭浡�增生型，病變彌漫而嚴(yán)重(毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎)。

　　V型：膜型，基底膜增厚同時(shí)伴系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生。

　　Ⅵ型：硬化型，狼瘡性腎炎的晚期。

　　2、特點(diǎn)：①免疫熒光呈現(xiàn)“滿堂亮”現(xiàn)象，主要見于III～Ⅵ型。

　　②病變的不均一性，同一標(biāo)本的不同腎小球可能呈現(xiàn)不同的病變。

　　③病理類型可以轉(zhuǎn)變

　　(二)腎小管、間質(zhì)及小血管病變

　　1、腎小管損害及萎縮、腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、間質(zhì)纖維化

　　2、小血管病變可見壞死性小血管炎、血栓性微血管病。

　　(三)LN病理活動(dòng)性指標(biāo)

　　1、腎小球毛細(xì)血管袢節(jié)段性壞死。

　　2、腎小球細(xì)胞彌漫增生，包括細(xì)胞新月體形成。

　　3、腎小球內(nèi)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　4、大量免疫復(fù)合物沉積呈“白金耳”現(xiàn)象。

　　5、核碎裂、蘇木素小體。

　　6、微血栓形成。

　　7、間質(zhì)廣泛水腫及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　8、腎小血管病變。

　　四、診斷

　　1、首先要符合SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合與之相關(guān)的腎損害診斷LN

　　2、臨床診斷、病理分型及腎功能診斷，評(píng)定臨床及病理活動(dòng)性

　　五、治療

　　原則：抑制免疫炎癥，采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒類藥物治療。

　　以糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺最常用。

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