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　　再生障礙性貧血的概念與發(fā)病機(jī)制

　　(1)概念：是由多種原因致造血干細(xì)胞減少和(或)功能異常，從而引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血。

　　(2)發(fā)病機(jī)制：與造血干細(xì)胞受損、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)因素有關(guān)。再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)-感染。左為26歲女性患者感染綠膿桿菌，至口腔疼痛、腫脹，不能正常閉合。右為另外一名患者，口腔發(fā)生嚴(yán)重的白色念珠菌感染。

　　再生障礙性貧血的臨床特征

　　進(jìn)行性貧血、出血和感染，而肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。

　　急性AA：起病急，進(jìn)展迅速，病程短。貧血呈進(jìn)行性，常伴有嚴(yán)重出血，出血部位廣泛并常有內(nèi)臟出血;半數(shù)以上病例起病時即有感染，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。此型又稱重型再障-Ⅰ型。

　　慢性AA：起病緩慢，病程進(jìn)展慢較平穩(wěn)，病程較長，一般在4年以上，有的可長達(dá)十余年。以貧血為主，出血和感染較輕，此型又稱輕型再障。如病情惡化，轉(zhuǎn)為重型AA，稱為重型再障-Ⅱ型。

　　再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點(diǎn)

　　進(jìn)行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。

　　1.血象：正細(xì)胞正色素性貧血，全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

　　2.骨髓象：造血細(xì)胞減少(特別是巨核細(xì)胞減少);淋巴細(xì)胞相對增多。

　　3.骨髓病理組織學(xué)檢驗(yàn)：造血與脂肪組織容積比降低。

　　再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　�、偃�血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;

　�、谝话銦o肝脾腫大;

　�、酃撬柚辽�1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)及淋巴細(xì)胞相對增多，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查);

　�、苣艹�外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;

　�、菀话憧关氀�藥物治療無效。

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