實(shí)驗(yàn)室檢查:多次血小板計(jì)數(shù)明顯減低;骨髓巨核細(xì)胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多為主,慢性型患者以顆粒型增多為主,但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如;MPV常增大,BT延長、血小板壽命縮短;血小板抗體檢查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。
2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜繼發(fā)性血小板減少性紫癜是指有明確的病因或在某些原發(fā)病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床出血癥候群。它不是一種獨(dú)立性疾病而是原發(fā)病的一種臨床表現(xiàn)。臨床特點(diǎn):有類似ITP的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血的傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查:除CRT陽性、PLT減少和BT延長外,可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗(yàn)不佳。依據(jù)不同病因有不同的檢查結(jié)果。
3.血小板功能異常性疾病
。1)血小板無力癥亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏,也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷;颊叩难“鍖DP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無聚集反應(yīng),但對瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)。
(2)巨血小板綜合征:亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷;颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF,使其不能粘附于內(nèi)皮下組織,并對瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。
(3)貯藏池。褐秆“迦狈A存顆粒或其內(nèi)容物釋放障礙。包括致密顆粒缺陷癥、α-顆粒缺陷癥(亦稱灰色血小板綜合征)以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性遺傳,有的呈常染色體顯性遺傳;颊叩难“鍖DP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏釋放反應(yīng),故釋放產(chǎn)物減少。
。4)血小板第3因子(PF3)缺乏癥:亦稱血小板病,系常染色體隱性遺傳;颊叩难“迥ち字慕Y(jié)構(gòu)或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血機(jī)制異常,表現(xiàn)為白陶土凝血時(shí)間延長。
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