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果糖代謝異常
1.實(shí)質(zhì)性果糖尿(essentialfructosuria)又稱(chēng)為原發(fā)性果糖尿癥，它是由于果糖激酶缺乏所引起的常染色體隱性遺傳疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代謝快，其半壽期果糖為20分鐘，葡萄糖為45分鐘一次服用50g果糖后，通常在2小時(shí)之內(nèi)血中果糖濃度就降至空腹水平(0-0.44mmol/L)。果糖激酶缺乏者一次服用50g果糖后，病人血中果糖濃度異常高，2小時(shí)內(nèi)果糖仍未消失，并出現(xiàn)果糖尿。此型果糖尿又稱(chēng)為Ⅰ型果糖尿。病人無(wú)低血糖表現(xiàn)，這是因?yàn)椴∪藱C(jī)體內(nèi)葡萄糖與乳糖代謝均正常。
2.果糖不耐受(fructoseintolerance)此病為常染色體隱性遺傳性疾病，雜合子無(wú)癥狀。多數(shù)病人在斷奶后給予蔗糖飲食時(shí)才發(fā)病，嚴(yán)重病例可致死亡。有些病例可由于手術(shù)前后給予果糖或靜脈注射山梨醇引起嚴(yán)重肝、腎損傷時(shí)才發(fā)現(xiàn)。
先天性家族性非溶血性黃疸
人類(lèi)先天性家族性非溶血性黃疸(Grigler-Najjar綜合征)是由于缺乏UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶，使膽紅素不能與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素，使膽紅素以不易運(yùn)輸和排泄的游離形在體內(nèi)堆積所致的先天性疾病。
正常人通過(guò)糖醛酸途徑產(chǎn)生葡萄糖醛酸，后者在UDP-葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的催化下，可與內(nèi)源性如類(lèi)固醇、膽紅素和外源性如藥物等物質(zhì)結(jié)合，生成相應(yīng)的葡萄糖苷酸化合物。結(jié)合型的葡萄糖苷酸化合物具有較強(qiáng)的酸性，在生理pH下有較高的溶解度，易于運(yùn)輸排泄。這在體內(nèi)類(lèi)固醇激素的滅活和膽紅素的代謝，以及許多生物轉(zhuǎn)化作用中具有重要意義。而病人因先天缺乏此酶，使其不但對(duì)膽紅素代謝造成異常，同時(shí)也缺乏結(jié)合外源性物質(zhì)生成葡萄糖苷酸化合物的能力。
純化水、注射用水和滅菌注射用水
純化水：原水經(jīng)蒸餾法、離子交換法、反滲透法或其他適宜方法制得的供藥用的水，不含任何附加劑�？勺鳛榕渲破胀ㄋ幬镏苿┑娜軇┗蛟囼�(yàn)用水，不得用于注射劑的配制。
注射用水：純化水再經(jīng)蒸餾所制得的水，亦稱(chēng)為無(wú)熱原水。為配制注射劑用的溶劑。
滅菌注射用水：注射用水經(jīng)滅菌所制得的水，是無(wú)菌、無(wú)熱原的水。主要用于注射用滅菌粉末的溶劑或注射液的稀釋劑。
制藥用水包括純化水、注射用水與滅菌注射用水
哌嗪
哌嗪(piperazine)，其枸櫞酸鹽稱(chēng)驅(qū)蛔靈，對(duì)蛔蟲(chóng)和蟯蟲(chóng)有較強(qiáng)的驅(qū)除作用。主要改變蟲(chóng)肌細(xì)胞膜對(duì)離子的通透性。使蟲(chóng)體肌肉超極化，抑制神經(jīng)-肌肉傳遞，致蟲(chóng)體發(fā)生弛緩性麻痹而隨腸蠕動(dòng)排出。治蛔蟲(chóng)，1～2天療法的治愈率可達(dá)70%～80%.對(duì)蟯蟲(chóng)，需用藥7～10天，遠(yuǎn)不如使用阿苯達(dá)唑等方便。
本品不易吸收，副作用少見(jiàn)。
服西藥要忌口的原因
1、藥物方面：
如服激素類(lèi)藥物，不能同時(shí)吃含維生素A較多的動(dòng)物肝、腎、雞蛋等，因維生素A能破壞激素，使之失效。服胃仙U時(shí)注意不要吃脂肪、莢豆類(lèi)和刺激性食物，并減少吸煙與飲酒。服左旋多巴時(shí)，如同時(shí)吃高蛋白飲食，會(huì)使左旋多巴療效減弱。服四環(huán)素、黃連素、B族維生素、鐵劑、地高辛、氯丙嗪、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、利福平等，都不能同時(shí)飲茶。
2、疾病方面：
某些疾病，如高熱病要忌食蔥、蒜、姜、辣椒等辛辣食物。因?yàn)檫@類(lèi)食物可加重發(fā)熱癥狀。胃腸道疾病，如腸炎、痢疾等，忌食葷腥、生冷、粘硬食物。水腫患者盡量少吃鹽。糖尿病人不能吃糖。哮喘、氣管炎、肝炎、過(guò)敏性皮炎和瘡癤等患者，在服藥期間少吃豬頭、羊頭、雞頭肉以及魚(yú)、蟹、韭菜、大蒜、筍等，以免使病情加重或發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。
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